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枕叶癫痫.

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枕叶 癫痫
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枕叶癫痫 Ø枕叶癫痫是一组有特征表现的癫痫综合征 ,在国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合 征的分类中属于部分性癫痫或局灶性癫痫 Ø过去认为枕叶癫痫并不常见,但随着影像 学技术及电生理检查手段的发展,国内外 对此报道日益增多 发作形式 枕叶癫痫的发作形式与放电的起始部位及播散方式 有关 Ø 无外界刺激而出现的视觉症状 阴性视觉症状: 盲点、黑朦、偏盲、短暂失明(发作后) 阳性视觉症状:闪光、亮点等视幻觉 简单的视觉症状与枕叶距状回有关 视错觉:视物变形(视物变大、变小、变远、变 近) 复杂的视错觉与放电向颞枕交界皮层播散有关 Ø 只有70%-80%的病人出现视觉症状,其它发 作形式包括: 眼球偏转发作(向对侧阵挛性或强直转 动)与 放电播散到额叶侧视中枢有关 意识障碍、自动症及恶心呕吐等症状可能与放电 播散到颞叶内侧 的海马或杏仁核有关 继发偏侧强直阵挛或全身化与播散到额顶叶皮层 或辅助运动区有关 依据病因分类 特发性(儿童良性枕叶癫痫,与 遗传有关) 症状性(多种病因) 隐源性(推测是症状性,目前原 因不明) 儿童良性枕叶癫痫 Ø早发型(Panayiotopoulos type) Ø晚发型(Gastaut type) Ø光敏感性枕叶癫痫(Photosensitive Occipital epilepsy) 早发型枕叶癫痫 Ø多在8岁以前发病,4-5岁为发病高峰 Ø发作少,1/3患儿仅有1次发作,通常在 夜间睡眠中 Ø一般无视觉症状,以眼球的强直偏斜和发 作期呕吐为特征,常有持续较长时间的发 作,很少伴有头痛 晚发型枕叶癫痫 Ø常有偏头痛或发热惊厥家族史 Ø发病年龄较晚,多在8岁左右 Ø表现为清醒时的视觉症状,发作短暂而频 繁 Ø30%的患儿伴有发作后头痛 Ø反射性癫痫的一种,5-16岁多发 Ø长时间注视电视或电脑屏幕为常见诱因 Ø发作表现:周边视野的亮点、闪光 视物模糊 头眼偏转 可能继发全 身化 Ø上腹部不适、恶心、呕吐及头痛(持续 1-2小时)常见 光敏感性枕叶癫痫光敏感性枕叶癫痫 Ø儿童良性枕叶癫痫脑电图的特征性表现 :背景活动正常,枕部高波幅的尖慢/ 棘慢波,闭眼出现,睁眼消失( fixation-off sensitivity),睡眠期增 多 Ø光敏感性枕叶癫痫在闪光刺激时可出现 枕部棘波发放 Ø放电具有游走性 Ø早发型的预后很好,部分研究者甚至认为 不需治疗 Ø晚发型在某一阶段可能发作频繁,但经规 范的药物治疗,绝大多数的发作可以控制 ,停药后的无发作率在75%左右 Ø避免闪光刺激可以明显减少光敏感性枕叶 癫痫的发作次数 症状性枕叶癫痫 常见原因: Ø肿瘤 Ø外伤(围产期损伤、伴有意识障碍的脑 外 伤) Ø先天发育异常(皮层发育不良、多小脑回 畸形) 少见原因: Ø 线粒体肌脑病 -MELAS型(线粒体疾病、乳酸血症、卒中样发作综合征) -MERRF型(肌阵挛癫痫、破碎红边纤维综合征) Ø 晚期婴儿型腊样质脂褐质沉积症 Ø Kufs病(晚期青年型家族性黑朦性痴呆) Ø Lafora病(进行性肌阵挛癫痫) 共性:遗传背景、多系统受累、癫痫发作形式多样、 病情进行性加重 Ø伴双侧枕叶钙化的腹腔疾病(双侧枕叶皮质 及皮质下钙化、腹泻、十二指肠粘膜活检高 滴度抗麦胶蛋白抗体) ØSturge-Weber综合征(面部三叉神经分布 区血管瘤、颅内软脑膜血管瘤伴钙化) Ø症状性枕叶癫痫除有枕叶发作的症状外 ,常有神经系统体征及神经影像学的异 常,脑电图背景可能异常,局灶性的棘 波或慢波,无睁眼抑制现象 诊 断 Ø枕叶发作的特征性表现,没有视觉症状 也不能除外枕叶癫痫 ØEEG的枕部局灶性异常,但由于癫痫放 电的易播散性,可能产生误导,有时明 确的定位需要深部电极。背景活动是否 异常及睁眼抑制试验有助于确定不同的 类型,判断预后 ØCT和MRI从结构方面,SPECT和PET 从脑功能代谢和脑血流灌注方面明确病 因,并为手术治疗进行癫痫源的定位 治 疗 Ø如有明确病灶可考虑手术治疗,但由于 手术有可能遗留永久的神经功能缺损, 如视野缺损等,所以在术前应进行详细 的风险效益评估 Ø药物治疗首选卡马西平,丙戊酸对特发 性枕叶癫痫也有效。对于难治性枕叶癫 痫可考虑TMP(妥泰)、OXC(奥卡 西平)等抗癫痫新药,国外报导氯硝安 定、氯巴占(Clobazam)对枕叶癫痫 有效 枕叶癫痫与偏头痛 Ø二者都可以出现发作性的视觉症状,枕叶 癫痫伴有头痛很常见,需要鉴别 Ø视觉症状的区别: 枕叶癫痫的视觉发作始于单侧,很快向对 侧扩展,枕叶癫痫视觉症状短暂,1分钟 内缓解 偏头痛的视觉症状始于视野的中央并向受 累视野周边缓慢扩展,持续时间长,多在 5-30分钟左右 谢谢!
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