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先天性疾病-枕孔畸形

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先天性疾病-枕
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神经外科诊疗常规枕大孔畸形 广东医学院附属石龙博爱医院 神经外科 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 枕大孔畸形 • 枕大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此 区域的脑、脊髓先天性畸形。颅颈移 行部为一特殊区域,发育过程相当复 杂。如果胎儿在发育过程中受到某种 影响,则可形成多种畸形,临床上包 括:颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎 脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 诊断标准 • 病理分类 • 临床表现 • 辅助检查 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 病理分类 •颅底陷入症 又称扁平颅底,是一种颅底及上颈椎发育畸形 ,系指枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入,枢椎齿状突 高出正常水平,甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔前后径缩短 和颅后凹狭小,因而使延髓受压和局部神经受牵拉。 •(2)寰椎枕化 枕骨与寰椎部分或完全融合,寰椎成为枕 骨的一部分,引起寰椎旋转或倾斜,颈椎位置上升,枢椎 齿状突亦随之上升,重度者可造成延髓或颈髓的压迫。 •(3)寰、枢椎脱位 由于寰椎韧带或枢椎齿状突发育不良 或齿状突分离,寰椎向前、枢椎向后脱位,以至该段椎管 管腔狭窄。 •颈椎融合 颈椎数目减少,颈项缩短,颈部运动受限。头颅 重心前移使头颅倾斜或旋转。 •小脑扁桃体下疝 多由于后颅窝中线脑结构在胚胎时期的发 育异常,导致延髓下段移入椎管,小脑扁桃体异常延长呈 楔形,并向下移位至枕大孔前后唇连线以下3mm以上,往 往伴有延髓和第四脑室的尾向移位,部分病人伴有脑、脊 髓积水。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 病理分类 • (1)颅底陷入症 又称扁平颅底,是 一种颅底及上颈椎发育畸形,系指枕 骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入, 枢椎齿状突高出正常水平,甚至突入 枕骨大孔。枕骨大孔前后径缩短和颅 后凹狭小,因而使延髓受压和局部神 经受牵拉。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 病理分类 • (2)寰椎枕化 枕骨与寰椎部分或完 全融合,寰椎成为枕骨的一部分,引 起寰椎旋转或倾斜,颈椎位置上升, 枢椎齿状突亦随之上升,重度者可造 成延髓或颈髓的压迫。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 病理分类 • (3)寰、枢椎脱位 由于寰椎韧带或 枢椎齿状突发育不良或齿状突分离, 寰椎向前、枢椎向后脱位,以至该段 椎管管腔狭窄。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 病理分类 • (4)颈椎融合 颈椎数目减少,颈项 缩短,颈部运动受限。头颅重心前移 使头颅倾斜或旋转。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 病理分类 • (5)小脑扁桃体下疝 多由于后颅窝 中线脑结构在胚胎时期的发育异常, 导致延髓下段移入椎管,小脑扁桃体 异常延长呈楔形,并向下移位至枕大 孔前后唇连线以下3mm以上,往往伴 有延髓和第四脑室的尾向移位,部分 病人伴有脑、脊髓积水。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 临床表现 •(1)颈项短粗,后发际低,面颊不对称。 •(2)有颈神经根刺激症状。 •(3)有颅内压增高症状存在,有脑脊液循环受阻而产生脑 积水时,可引起头痛、呕吐、视力障碍和视盘水肿等症状 。 •(4)有眩晕、共济失调、面部感觉减退和视力障碍等椎动 脉供血不足症状。 •(5)颅神经和上颈神经受累症状,表现为枕颈部疼痛、面 部麻木、声音嘶哑、吞咽困难和舌肌萎缩。 •(6)延髓和上颈髓受压症状,可出现偏瘫、四肢瘫、偏侧 或四肢感觉障碍、腱反射亢进、病理反射阳性、括约肌功 能障碍和呼吸困难。 •(7)小脑症状,表现为步态不稳、共济运动障碍和眼球震 颤等。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 辅助检查 • (1)X线平片 X线平片可显示伴发的头颅 或颈段椎管畸形,如颅面比例失调、低位 横窦、后颅窝小、颅底凹陷、寰枢椎半脱 位、寰枕融合等。在X线平片的颅颈侧位 像上,自硬腭后缘至枕骨大孔的后上缘做 一联线,如枢椎齿状突超出此联线3mm以 上,即可确诊为颅底凹陷。 • (2)头颅MRI 能清晰显示延髓、颈髓的 受压部位和有无小脑扁桃体下疝。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 治疗原则 • 1、手术指征与目的 有神经结构受压症状 和/或颅内压增高症状时,特别是MRI上显 示脊髓空洞(脊髓积水)形成者需手术治 疗。目的在于消除压迫和降低后颅窝压力 。 • 2、手术要点 手术切除范围包括陷入的寰 椎后弓、枕大孔后唇和相邻近的枕骨鳞部 ,以及硬脑膜外增厚的纤维束带。枕大孔 区骨性减压、疝下小脑扁桃体部分切除、 寰枕区硬脑膜减张缝合和寰枕区骨性融合 。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 治疗原则 • 手术指征与目的 有神经结构受压症 状和/或颅内压增高症状时,特别是 MRI上显示脊髓空洞(脊髓积水)形 成者需手术治疗。目的在于消除压迫 和降低后颅窝压力。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 治疗原则 • 手术要点 手术切除范围包括陷入的 寰椎后弓、枕大孔后唇和相邻近的枕 骨鳞部,以及硬脑膜外增厚的纤维束 带。枕大孔区骨性减压、疝下小脑扁 桃体部分切除、寰枕区硬脑膜减张缝 合和寰枕区骨性融合。 神经外科诊疗常规 枕大孔畸形 感谢诸位同仁 •再见
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