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多发性大动脉炎课件_3

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多 发 性 大 动 脉 炎 血管外科 概述 多发性大动脉炎是主动脉及其主要分支 和(或)肺动脉的慢性进行性非特异性 炎症性疾病。 本病是一种较常见的自身免疫性血管炎 。 概 述 因该病可发生在大动脉的多个部位而引 起不同的临床表现,因此又有很多名称 如高安病、无脉症、主动脉弓综合征、 不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎等 概述-分型 根据病变侵犯血管的分布 头臂型 主动脉及其主要分支上 胸腹主动脉型胸腹主动脉及其分支 肾动脉型 混合型 肺动脉型 流行病学 发病率不高 好发于年轻女性,男女之比为1:8 世界各地均有发病,亚洲人常见 病 因 自身免疫疾病 性激素 遗传因素 自身免疫因素 可能由于感染、中毒、药物 等因素作用 于机体,因其自身免疫功能失调,使大动脉壁 具有抗原性,而机体的免疫活性细胞对它不能 识别,与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体 ,与大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合 物,沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性 病理改变。 ?? ? 性激素 长期服用雌激素类药物患者可损伤血管壁, 引起内膜纤维增厚,中膜纤维组织变性等病例 改变;人体内雌激素的持续高水平可导致主动 脉及其分支非炎症性病理改变 病 理 病变血管呈灰白色,管壁僵硬、钙化、萎缩 ,与周围组织有粘连,管腔狭窄或闭塞;少 数患者可有动脉扩张甚至形成动脉瘤 病变的发展较缓慢,在动脉狭窄闭塞的同 时,常在周围产生侧支血管 主动脉明显扩张会导致主动脉瓣关闭不全 临床表现与体征 • 临床表现呈多样性,轻者无症状,重者可危及 生命 • 症状的出现常显示动脉病变部位及病程不同时 期 • 病变活动期可有全身不适、发热、易疲劳、食 欲不振、体重下降、多汗、月经不调等症状; 皮肤表现有感染性皮肤结节、结节性红斑、坏 疽性脓皮病; • 局部表现与累计部位有关 临床表现与体征 头臂型 颈总动脉,无名动脉-脑部缺血:耳鸣、视物模 糊、头昏、头疼、记忆力减退、嗜睡或失眠多梦;TIA 发作;眼部缺血角膜白斑、白内障、虹膜萎缩、视网 膜萎缩或色素沉着,视盘萎缩、静脉出血 锁骨下动脉第一段闭塞,可因锁骨下动脉窃血导 致或加重脑部缺血症状 锁骨下动脉受累-上肢血供不足,脉搏减弱,无 脉症;手指发凉、酸麻、乏力,上肢肌肉萎缩;不会 坏死 临床表现与体征 胸腹主动脉型 头颈、上肢的高血压及下肢供血不足症状:头昏 、头痛、心悸、下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、 间歇性跛行; 脊髓供血不足在下肢活动后产生大小便失禁或下 肢暂时性无力而跌倒; 累及腹腔干、肠系膜上动脉等腹主动脉分支较少 引起胃肠道症状; 病变在肾动脉以上时,继发肾缺血性高血压; 主动脉血反流出现主动脉瓣关闭不全 临床表现与体征 肾动脉型 血压持续升高,一般降压药效果不好,严重时有 高血压危象:头痛、头昏、血压骤然升高、视力不清 、眼底出血、恶心呕吐 临床表现与体征 肺动脉型 病期长发展较缓慢,出现的症状较轻较晚:肺动 脉高压-心悸气短 临床表现与体征 混合型 血管受累范围较广,在临床表现上可同时出现上 述分型的症状和体征,较严重 辅助检查 • 血液检查:血沉 红细胞沉降率来判断疾病的活动性,大多增快;C反应蛋白阳性;组 织因子、血栓烷、组织型纤溶酶原激活因子等升高;IgG升高。 • 脑血流图:头臂型大动脉炎,颈动脉严重受累,脑供血不足,脑 血流量明显减少。 • 超声心动图及心电图:持续高血压,病变累及主动脉瓣 • CT或MRI:显示动脉的形态、结构 • 动脉造影:主要检查手段,了解病变的部位、范围及程度, 以及侧支情况,为手术和介入治疗提供最有价值的影像学依据 • 放射性核素肾图、肾显像 诊 断 • 依据病史、临床表现和影像学辅助检查 • 典型患者一般不困难,年轻女性应及时 想到此病 • 进行详细的体格检查,测定四肢血压 治 疗 原则--尽量恢复远端动脉血流 改善脏器肢体血供 治疗----非手术治疗 活动期或早期;血沉尚未正常 • 控制感染:抗生素 • 激素类药物:泼尼松、地塞米松 • 免疫抑制剂硫唑嘌呤、CTX • 抗凝扩容,防止血栓、改善循环:低右、丹参、 APC等 • 降压药血管紧张素转化酶抑制剂、受体拮抗剂类 药物 治疗----手术治疗 • 手术原则:重建动脉,改善远端血液供应 • 手术指征:严重的脑或肢体缺血影响功能者; 严重的高血压经药物治疗无效时 • 常用方法: 病变远、近端正常动脉旁路转 流术(首选) 治疗----手术治疗 • 头臂型 1、胸内途径转流:升主动脉-颈总动脉或锁骨下动 脉旁路转流;升主动脉-双颈总动脉转流 2、胸外途径转流:锁骨下动脉-颈总动脉旁路移植 术;颈总动脉-颈总动脉转流术;腋动脉-腋动脉旁 路移植术 3、并发症:脑栓塞、脑缺血性损伤、移植血管的闭 塞和压迫、神经损伤、淋巴漏 治疗----手术治疗 • 胸腹主动脉型 胸主动脉-腹主动脉旁路移植术 升主动脉-腹主动脉旁路移植术 腋动脉-股动脉或双侧股动脉旁路移植 术 • 肾动脉型 髂肾转流、主动脉置换加肾动脉重建 治疗----手术治疗 并发症 1、术后并发症 脑栓塞-阻断动脉血栓形成 脑缺血性损伤-阻断或牵拉颈总动脉时间过长 移植血管的闭塞和压迫-解剖位置、组织反应性水肿 神经损伤-术中游离暴露动脉时 淋巴漏-颈淋巴管损伤 2、远期并发症 再狭窄 人造血管血栓形成 假性动脉瘤形成 治疗----介入治疗 • 方法: 经皮腔内血管成形术、球囊扩张术 支架植入术 • 优点: 微创、简单、易行、可多次反复应 用尤其适用于年龄较小的患者 治疗----介入治疗 并发症 动脉损伤 内膜撕裂 栓子脱落 急性血栓形成 支架内血栓形成 支架移位 治疗----总结 大动脉炎的治疗往往需要多种治疗 方法相结合,先用药物控制病变的活动 ,改善症状,然后再采用介入或手术治 疗或两者并用 治疗----预后 • 慢性病,有自然缓解及复发的可能 • 与高血压的程度、肾功能和脑供血有关 • 死亡原因多为:脑出血、肾衰、心衰、 动脉瘤破裂和肺栓塞 病 例 • 高建平,女,40岁,于19年前怀孕时查体发现双上肢 血压升高,最高达180/80mmHg,且曾有过三次突发黑 蒙病史,自觉平时血压高时伴有头晕。无明显视物模 糊、视力下降、发热等症状。当时未明确诊治。16年 前于外院就诊,当时行动脉造影示全身多发大动脉狭 窄(具体不详),诊为多发性大动脉炎,未治疗。平 时自服降压药治疗。近两年来主诉双下肢乏力不适, 久坐或行走时间长时明显,无明显间歇性跛行表现。 为明确诊治来我院就诊,9月11 日收入院。。 病 例 • 既往史: 幼时患肺结核已痊愈 1年前突发“脑出血”,在当地医院治疗后好转 • 查体:四肢皮温正常,双侧颈动脉搏动可触及,左侧 桡动脉搏动显著弱于右侧;双股/腘、足背、胫后动脉 搏动未触及; 左上肢140/80mmHg,右上肢160/80mmHg,左下肢 80/50mmHg,右下肢80/50mmHg。 病 例 • 化验: 血ESR:7mm/H (0-20mm/H) 非活动期 IgG:12.9g/L (7-17g/L) 病 例 • 颈部血管CTA 左颈总动脉开口 处完全闭塞,右颈内 动脉明显增粗 • 主动脉弓管壁不规则 增厚 • 左锁骨下动脉近端部 分闭塞,周围有侧支 循环形成;左椎动脉 增粗 病 例 • 腹部、肾、下肢动脉 CTA: 双肾大小形状规 则;双侧腹壁动脉迂 曲增宽与双股动脉吻 合,参与下肢血管的 供血 • 升主动脉及主动脉弓 管径大致正常,降主 动脉全程官腔明显狭 窄变细, • 双髂、双股动脉均变 细 病 例 治疗 完善术前检查 拟定介入治疗-胸主动脉支架植入术 护理问题 *术前: 焦虑 有脑出血的危险 有受伤的危险 *术后(可能): 组织灌注量改变 有感染的危险 有出血的危险 清理呼吸道低效 自理能力缺陷 护 理 术前: • 卧床休息 • 监测生命体征及头部四肢血供情况 • 术前控制血压 • 注意安全防护 ** * 护 理 术后: • 注意观察血压、呼吸、脉搏等生命体征 • 观察神志、瞳孔等神经体征 • 颈部手术观察有无颈部神经受损情况 • 注意患肢血压是否改善 • 维持血压稳定,避免搏动幅度过大 • 正确使用脱水药物 • 保持出入量的正向平衡 护 理 术后 • 肢体大动脉狭窄或闭塞术后:肢体远端血运恢 复情况如动脉搏动,肢体氧饱和度,皮温,血 压等。 • 颈动脉狭窄或闭塞术后:神志情况 • 肾动脉狭窄或闭塞术后:尿量、24小时出入量 • 正确使用抗凝药物使用:监测出凝血时间 • 观察伤口敷料情况,防止术后出血 护 理 • 指导患者正确的活动 循序渐进,防止外伤; 介入手术术后第二天可下地活动,轻微 弯腰等不受影响 健康指导 • 卧床休息、防止意外:避免剧烈活动,改变体 位时动作应缓慢,不宜过猛 • 饮食以温热性或温补性食物为主: • 注意对肢体的保暖:对于出现患肢无脉、苍白 、麻木、发凉的患者,要注意保护肢体,禁用 冷敷、热敷。 • 保持良好的心理状态,避免情绪激动 健康指导 • 自我监测;长期高血压患者应遵医嘱按时、按 量服用药物,不能私自停药 • 戒烟、戒酒 • 保持大便通畅,避免用力排便 • 进食营养、富含维生素、粗纤维食物,忌辛辣 、刺激食品 • 定期复查 … …
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