• / 42
  • 下载费用:10 金币  

白减和粒缺课件

关 键 词:
白减和粒缺课件 与缺乏ppt
资源描述:
LOGO 白细胞减少和粒 细胞缺乏症 南方医院血液科 魏永强 LOGO 定义1 v外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少 ,因粒细胞在白细胞中占绝大多数,尤其是中 性粒细胞,故白细胞减少通常是因中性粒细胞 减少引起,且大多数也表现为中性粒细胞比例 的降低,因此白细胞减少通常指的是中性粒细 胞的减少。 LOGO 定义2 v外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109 /L、10-14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿 童低于1.5×109/L,称为中性粒细胞减少。 v中性粒细胞重度减少(0.5×109/L),也称粒 细胞缺乏症。 LOGO LOGO 发病机制 中性粒细胞的细胞动力学 LOGO 发病机制 v干细胞池:正常情况下,约有95%处于静止期。 v分裂池:是指处于原始、中幼阶段的细胞,具 有增殖活性。 v贮存池(晚幼-成熟):此期细胞已经失去增 殖活性,不再合成DNA,只是贮存和进一步成熟 。 v周围血液期(边缘池、循环池):指外周血中 各类有功能的成熟细胞。 血细胞增殖的四个阶段 LOGO 发病机制 v中性粒细胞生成缺陷 v中性粒细胞破坏过多 v中性粒细胞分布异常 LOGO 粒细胞生成减少 v放射性粒细胞减少症 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。 关于放射线对粒细胞作用机理:一为杀死敏感 的造血细胞和成熟粒细胞,二是引起细胞染色 体的严重受伤,不仅使粒细胞数量减少,而且 使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎 裂、溶解及棘突形成。 LOGO 粒细胞生成减少 v药物性粒细胞减少症 干扰蛋白质合成或细胞复制。常见的药物包括 :抗肿瘤药、解热镇痛药、镇静药、抗甲状腺 药、抗癫痫药、磺胺类药、抗生素、抗结核药 、抗疟药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药 、利尿药、吩噻嗪类药等。 LOGO 粒细胞生成减少 v骨髓病性粒细胞减少症 在再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、恶 性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁 性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌 等的部分患者,可出现粒细胞减少。 LOGO 粒细胞生成减少 v周期性粒细胞减少症 以婴幼儿为主,呈周期性粒细胞减少,每15~ 30天发作一次,一般3~4天可恢复,目前对其 病因尚不清楚。 v感染性疾病:常见于病毒感染,如病毒性肝炎 ,传染性单核细胞增多症,细小病毒B19,川崎 病,HIV感染等。严重的细菌感染。 LOGO 粒细胞破坏或消耗过多 v感染性粒细胞减少症 1、病毒感染:如登革热、麻疹等。 2、细菌感染:如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重 症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟 粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。 3、原虫感染:以疟疾为多见,特别是反复发作 及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏 疽性口腔炎。 LOGO 粒细胞破坏或消耗过多 v脾源性粒细胞减少症 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白 细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃 ,粒细胞系呈成熟障碍现象,红细胞、血小板 也有不同程度的减少。脾切除后数小时即可见 白细胞明显增多,有时可高达20倍。此白细胞 减少的原因,是增大的脾脏脾窦扩张,使白细 胞过多的滞留和被破坏。 LOGO 粒细胞破坏或消耗过多 v获得性免疫性粒细胞减少症 结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起,均可有 粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体,使 白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏 。 药物免疫性粒细胞减少 LOGO 粒细胞破坏或消耗过多 v新生儿同种免疫性粒细胞减少症 由于母亲与胎儿血型不同,母体内产生白细胞 凝集素,进入胎儿体内,引起白细胞大量破坏 ,在出生后6~12周内,白细胞明显减少,常合 并感染,经过几个月后可逐渐恢复。 LOGO 粒细胞破坏或消耗过多 v遗传性中性粒细胞减少症 可能与无效造血有关。分两型:①婴儿粒细胞 减少症,为常染色体隐性遗传病;②家族性粒 细胞减少症,为常染色体显性遗传,发病较晚 ,可有发作性粒细胞减少,在发作期可发生并 发感染。 LOGO 粒细胞分布紊乱 v假性粒细胞减少 中心粒细胞转移至边缘池,循环池内粒细胞相 对性减少,但总数并不减少---异体蛋白反 应、内毒素等。 v粒细胞滞留 肺血管、脾脏等。 LOGO 如何鉴别假性粒细胞减少症? v皮下注射0.1%肾上腺素0.1~0.3ml后,粒细胞 可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平,( 其作用可持续20~30分钟)则提示为假性粒细胞 减少症。 v血压高者不宜用。 LOGO 粒细胞释放障碍 v惰性白细胞综合征 LOGO 原因不明性粒细胞减少症 v多发生于成年女性,一般临床很少见。多偶然 发现,有的患者呈神经衰弱表现。 LOGO 临床表现 v中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和 发病原因而异。除原发病和感染的表现外,中 性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性, 可见头晕、乏力、食欲不振等。 v分度:轻度(≥1×109/L) 中度(0.5~1.0×109/L) 重度(<0.5×109/L) LOGO 临床表现 v感染:中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素 ,故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常 见的临床表现。感染的危险与中性粒细胞减少 的程度和持续的时间呈正相关。 v一般轻度减少者发生感染的机会较少,尤其慢 性减少患者,严重和持续的中性粒细胞减少则 出现严重感染的机会明显增加。 LOGO 粒细胞减少合并感染 v常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠 道以及泌尿生殖系。 v造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这 些部位的寄生病原体。 v反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者,则通 常是医源性或机会性致病菌引起。 LOGO 粒细胞减少合并感染 v感染以细菌感染最常见,单纯中性粒细胞减少 患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加, 除非同时合并其他免疫学异常,或长期抗感染 治疗易并发,尤其真菌感染。 LOGO 粒细胞减少合并感染 v当中性粒细胞严重减少时,进入感染部位的粒 细胞亦很少,其介导的炎症反应则不明显,出 现感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺 如。如肺部感染时,最初可能无呼吸道症状或 仅咯非脓性痰,而X射线检查无炎症浸润阴影或 不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染 ,在中性粒细胞减少的患者中可很快播散,甚 至发展为败血症。而发生败血症,血培养的阳 性率也相对较低。 LOGO 粒细胞减少常见感染 v口腔感染:这是白细胞减少症最常见的并发症 ,早期可见扁桃体红肿,咽部粘膜溃疡,继而 可有坏死水肿,粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。 v急性肛周脓肿:可迅速形成溃疡、坏死及假膜 。 v全身各系统感染:败血症是本病的主要威胁, 致死率高达30%~40%。 LOGO 实验室检查 血常规检查 v 由于中性粒细胞的生理性变异较大,年龄、活动、遗传 和环境因素均可以影响中性粒细胞数,需反复定期查。 v 中性粒细胞不同程度的减少,淋巴细胞百分率相对增加 ,由于病因不同,可伴有或不伴有红细胞和血小板的异 常。 v 如果病因导致骨髓造血干细胞的抑制,则先出现粒细胞 减少,继之血小板和红细胞亦减少。 v 中性粒细胞重度减少者,其细胞核常固缩,胞质内出现 空泡,中性颗粒染色不显或出现粗大颗粒。恢复期时, 血涂片可出现中幼或晚幼粒细胞。 LOGO 实验室检查 骨髓象检查 v观察骨髓的增生程度,粒系各阶段及其他细胞 系的比例,以及有无白血病或肿瘤细胞的浸润 ,有无巨幼细胞样变等,不同病因及发病机制 ,其骨髓象亦有不同。 LOGO 实验室检查 特殊检查 v 边缘池粒细胞测定:肾上腺素试验,促使边缘池中性粒 细胞脱落进入循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异 常,排除假性粒细胞减少。 v 骨髓粒细胞储存池测定:氢化考的松试验,以鉴别中性 粒细胞正常生理性变动和慢性良性家族性粒细胞减少及 药物等引起粒细胞生成减少。 v 中性粒细胞特异性抗体测定:方法多种,有助于鉴别免 疫性粒细胞减少。 v 骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性(CSA)测定: 鉴别干细胞缺陷和体液因素异常。 v 粒细胞动力学及寿命测定:常用DF32P标记法,有助于 病因诊断及发病机制的分析。 LOGO 实验室检查 其他与病因相关的检查 v如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的 血清学检查、叶酸、维生素B12水平、细胞遗传 学检查及染色体分析等。 LOGO 诊 断 v详细询问病史、临床表现,特别是经过实验室 或其他检查,初步估计其发病机制属于哪一类 型,进一步追问相关病史,有助于病因诊断。 LOGO 白细胞减少的治疗 v去除病因、治疗原发病 尽可能找出病因,详细询问病史,有无药物和 毒物接触史,上呼吸道感染史,及有无相关的 基础疾病及家族史。对可疑的药物或其他致病 因素,应立即停止接触。而继发于其他疾病的 粒细胞减少,如急性白血病、自身免疫病、感 染等,经过治疗原发病缓解或控制后,粒细胞 可能恢复正常。 LOGO 白细胞减少的治疗 v预防感染 轻度粒细胞减少者的感染率与正常人无明显差 异,因此不需特别的预防措施。适当进行体育 锻炼,加强营养,增强机体抗感染能力。 中度减少者感染率就增加,在公共场所尤其当 呼吸道传染疾病流行季节,要戴口罩,并注意 皮肤、口腔和肛门清洁,去除慢性感染病灶, 如龋齿、牙龈炎、牙周炎等。坚持复方洗必泰 液等漱口可以有效防止感染,便后清洗以及高 锰酸钾溶液坐浴有助于防止肛周感染。但不主 张预防性应用抗生素,因易产生细菌耐药性。 粒细胞缺乏者,则宜采取无菌隔离措施。 LOGO 白细胞减少的治疗 v抗感染治疗 如患者出现发热等感染症状,应积极查找感染 部位,做血、尿、痰或感染病灶分泌物的细菌 培养及药敏试验,在致病菌未找出之前,就应 开始经验性广谱抗生素治疗。 LOGO 白细胞减少的治疗 v升白细胞药物 对于慢性白细胞减少,长期稳定,不发生反复 感染者,可观察病情变化而不需要升白细胞治 疗。 对白细胞较低有症状者,可选用1-2种升白细胞 药物,如小檗胺(升白安)、碳酸锂、B族维生 素、肌苷、鲨肝醇和利血生等。每4~6周更换 一组,直到有效,若连续用药数月仍无效者, 不必再继续应用。此类药物多疗效不肯定,且 作用短暂。 LOGO 白细胞减少的治疗 v升白细胞药物 造血生长因子:粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF), 是目前用于粒细胞减少最广泛的药物,尤其是 中重度粒细胞减少。 LOGO 白细胞减少的治疗 v免疫抑制剂 包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢 素A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等,对于免 疫介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍 性贫血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者 如果骨髓细胞的体外培养正常,则有助于预期 免疫抑制剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗 也有增加感染的危险,如果治疗后中性粒细胞 升高不明显应及时停药。 LOGO 白细胞减少的治疗 v丙种球蛋白 适用于免疫性粒细胞减少症和抗感染治疗,其 机制一般认为与暂时封闭网状内皮系统及产生 抑制自身抗体的独特型抗体有关。用于免疫性 粒细胞减少一般每日400mg/kg,连续5天,而后 视病情给予维持治疗,一般每周1次;用于严重 感染的辅助治疗一般每日200~400mg/kg,连续 3~5天。应用丙种球蛋白除过敏反应外,可传 播丙型病毒性肝炎。 LOGO 白细胞减少的治疗 v脾切除 脾切除治疗适用于脾功能亢进,而骨髓功能正 常者。也用于治疗自身免疫性粒细胞减少,但 疗效不肯定。 LOGO 白细胞减少的治疗 v骨髓移植 严重的伴有反复感染的再生障碍性贫血、骨髓 增生异常综合征、先天性中性粒细胞减少症等 ,异基因骨髓移植可以使患者造血功能恢复, 有效的治疗中性粒细胞减少。但异基因骨髓移 植有较高的移植相关死亡率,因此在考虑移植 前,必须认真评估中性粒细胞减少症患者的病 程、发作频率和严重程度,明确骨髓造血功能 衰竭是造成中性粒细胞减少的根本原因,同时 排除免疫机制介导的骨髓造血功能低下。 LOGO 预后与转归 v本病的预后与粒细胞减少的程度有密切关系, 若是年幼者,可随着年龄的增长,粒细胞减少 可能逐渐改善,严重感染者可致死。如因药物 引起的白细胞减少者,尚能及时发现,及时停 药,白细胞减少不严重者,一般经过数周可以 恢复。但有的药物如氯霉素、保泰松等可引起 较持久的粒细胞减少症,可历经数月至数年, 少数人可达20年以上,一般预后良好。但若粒 细胞持久减少,则易发生感染,可导致严重后 果,少数患者可发生急性白血病。 LOGO
展开阅读全文
  麦档网所有资源均是用户自行上传分享,仅供网友学习交流,未经上传用户书面授权,请勿作他用。
0条评论

还可以输入200字符

暂无评论,赶快抢占沙发吧。

关于本文
本文标题:白减和粒缺课件
链接地址:https://www.maidoc.com/p-15673891.html

当前资源信息

农民佰佰

编号: 20180820235808143901

类型: 共享资源

格式: PPT

大小: 880.00KB

上传时间: 2019-11-06

关于我们 - 网站声明 - 网站地图 - 资源地图 - 友情链接 - 网站客服 - 联系我们

[email protected] 2018-2020 maidoc.com版权所有  文库上传用户QQ群:3303921 

麦档网为“文档C2C模式”,即用户上传的文档所得金币直接给(下载)用户,本站只是中间服务平台,本站所有文档下载所得的金币归上传人(含作者)所有。
备案号:蜀ICP备17040478号-3  
川公网安备:51019002001290号 

本站提供办公文档学习资料考试资料文档下载


收起
展开