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解放军总医院消化科《自身免疫性肝病的临床诊断》精品讲稿课件

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自身免疫性肝病的临床诊断 解放军总医院消化科自身免疫性肝病的临床诊断精品讲稿课件
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自身免疫性肝病 的临床诊断 解放军总医院消化科 关于ALD-序 • 基本定义:以肝脏为相对特异性器官的免疫 病理损伤的一类自身免疫性疾病。 亦谓之是 机体的自身免疫系统攻击自身肝组织造成以 肝脏病理损害和肝功能异常为主要临床表现 的自身免疫性疾病。 (Autoimmune liver disease, ) 关于ALD-序 • 基本分型:自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬 化,原发性硬化性胆管炎,及自身免疫性肝病重 叠综合征。 • 发病情况:既往认为少见,随着对此类疾病认识 的加深,发现临床中并不少见。 • 病因病机:尚未完全阐明。亦缺乏特异性表现。 • 免疫学检查:对自身免疫性疾病的诊断 具有重要意义。最具诊断意义的是抗线 粒体抗体。 • 治疗及预后:目前仍无治愈性药物,仍 是导致肝衰竭的重要病因,各占肝移植术 患者的4%~5%。 •自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease, ALD) •抗核抗体( Anti nuclear Antibodies,ANA) •抗平滑肌抗体(Smoot Muscle Autoantibody,SMA) •抗肝肾微粒体抗体(Liver/kidney Microsomal Au, 抗 LKM-1) •抗可溶性肝细胞抗原抗体(Anti-solubl Liver Antigen Antibody, SLA) •抗线粒体抗体(Mitochondri Autoantibodies,AMA) •抗中性粒细胞胞浆抗体(Perinuclear Staining Antineu •Antibodies,pANCA) 自身免疫性肝炎 (Autoimmune hepatitis, AIH) • 不同时期的命名: • 1950年:高丙种球蛋白慢性肝炎。 • 1955年:狼疮细胞阳性的慢性活动性肝炎。 • 1956年:青年妇女的慢性肝炎。 • 1959年:狼疮样肝炎。 • 1960年:浆细胞性肝炎。 • 1994年:国际消化病大会正式命名为自身免疫性肝炎 。 • 1999年:国际研究组对AIH诊断做了进一步规范。 • 流行病学情况: • 多发于女性,男女之比为1:4,有10~30岁及 50~59岁两个发病年龄高峰。 • 欧美报道以30岁以前为主,日本报道以50~59岁 多见。 • 发病成多样性,亚洲资料显示6%~13%以急性肝 炎起病;6%~13%以慢性肝炎起病;13%~38 %无明显症状。 • AIH特点:是一种肝脏的炎症性疾病。 • 临床表现无特异性,主要为纳差,乏力,黄 疸等具有肝病和(或)非特异的体质性临床表 现;绝大多数患者表现为以转氨酶和球蛋白 升高为主的慢性肝炎。 • 约40%的患者以急性肝炎起病,偶有以暴发 性肝衰竭为主要表现者。 • 本病可有多种自身免疫性疾病的表现(如关 节炎和关节病),因此也称之为“狼疮性肝炎” 。 • 血清转氨酶增高;可检测到一些非器官特异 和肝特异的自身抗体,伴有高免疫球蛋白 (IgG)血症。 • 肝组织学特征:为界面性肝炎(前称碎屑样 坏死)。 • AIH分型:依据自身抗体的种类。 • Ⅰ型:表现为ANA和SMA阳性。 • Ⅱ型:LKM-1抗体阳性。LC-1也常见于此 型。 • Ⅲ型:标志性抗体为SLA/LP;特异度达 100%。 ※观察发现:Ⅰ型临床多见。 Ⅱ型、Ⅲ型有时表现 丙肝抗体阳性。 • AIH诊断: • 有一定难度,因为部分患者常以类风湿性关 节炎,口眼舍格伦综合征,甲状腺炎,系统 性红斑狼疮等表现为首发症状,易导致漏诊 或误诊。 • 诊断为病毒性肝炎的也不乏其人;特别是急 性起病时,更易误诊。 •美国肝脏病学会(2002年)诊疗指南诊断要点: (1) 首先除外遗传代谢性疾病、活动性病毒感染(无现症甲、乙 、丙型肝炎病毒感染的血清标记物)、酒精性或中毒性肝病(每 日饮酒精量1:320)自身抗体对自身免疫 性肝病的诊断有指导意义。 • 有时肝炎病毒(特别乙和丙型肝炎)感染也会 诱发一些自身免疫现象,出现自身抗体和与 自身免疫有关的肝外表现等,病毒核酸检测 有助于鉴别。 • AIH需要给予激素等免疫抑制剂治疗,而病 毒性肝炎常需给予干扰素等增强免疫应答的 药物治疗。如给予相反的治疗有可能加重病 情。 • 总之, ALD是机体的自身免疫系统攻击自身肝 组织造成以肝脏病理损害和肝功能异常为主要 临床表现的自身免疫性疾病。其诊断流程见图 。 • 随着实验技术的发展与普及,自身免疫性肝病越 来越多的被发现被重视,及时运用生化指标与自 身抗体的联合检测,注意病史追踪,对正确诊断 自身免疫性肝病,正确制定治疗方案,判断疾 病预后都有极其重要的意义,而中西医结合治 疗自身免疫性肝病的基础与临床研究是值得认 真挖掘和极有发展前景的。 ALD诊断流程见图。 • 在临床上遇有肝脏功能异常(或有肝脏疾 病的其他征象)者,应认真寻找病因。若甲 、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒现症感染 的血清标记物均为阴性,应该考虑其他病 因,如检测患者有无化学损伤、脂肪代谢 异常、血管异常、遗传代谢异常及自身 免疫性肝病。如果患者有球蛋白,γ-球 蛋白或免疫球蛋白(G或M)升高或自身抗 体阳性,应考虑为ALD。 自身免疫性肝病重叠综合征 •PBC可与AIH或原发性硬化性胆管炎(PSC)共存,即对于同时具 有PBC (ALP升高2倍以上,AMA阳性,胆管损害)和AIH(ALT升 高5倍以上,血清IgG升高2倍以上或ASM阳性,肝脏中度以上碎屑 样坏死)的主要特点各2个以上者,应诊断为PBC和AIH重叠综合 征. •关于自身免疫性肝病重叠综合征是否存在及其诊断标准,国际上仍 有争论。wooward等[认为所谓重叠综合征有几种可能: (1)是不同于其他疾病的一种独立疾病; (2)这些患者同时患有两种自身免疫性肝病; (3)由于诊断标准的范围可能涵盖了一种以上的疾病。 •因此产生了包括临床、生物化学、血清学或组织学上的重叠指标 ,而并非真正的综合征。 •患者是否具有肝外癌变的高危发病不应除外,临床统计PBC患者 肝细胞癌的患病危险增加20倍。
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