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复发性多软骨炎诊断与治疗现状

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复发性多软骨炎 诊断和治疗现状 复发性多软骨炎诊断和治疗现状 复发性多软骨炎诊断 复发性多软骨炎诊断和治疗
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复发性多软骨炎 (Relapsing polychondritis,RP) 广东省潮州市中心医院 林锐波 概述 § 最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软 骨病的名称来描述,以后曾被称为弥漫性软骨膜炎 、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶 解和软骨发育障碍等。 § 1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”, 该名称逐渐被广泛接受。 复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的 疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及 软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道 和心血管系统等。 据统计,截止到2001年,国外报道600多例, 截止到2003年,国内240例。发病年龄为5-84岁,诊断时的 平均年龄为44~5l岁。RP发病男女大致相等,比例约为l:l 一1:1.3。本病的病因及发病机制尚不明确,但越来越多 的证据表明本病有自身免疫的机制参与 。 概述 流行病学 本病好发于白种人,但世界各地均有本 病的报告,发病率约为3.5/100万人。本病可发生 于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰。男女 均可受累,但女性以呼吸道受累较多而较重。 病因 病因至今不明 中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常可能 是关键,但通过对临床特点、实验室检查和病理的 多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的 疾病,包括体液免疫和细胞免疫。 发病机制 目前普遍认为是由于自身免疫反应异常引起的疾病。 推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常 并攻击自身的软骨组织,导致含有软骨组织器官的结构破坏 ,从而导致本病的发生。机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自 身免疫反应,造成软骨破坏,此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其 他胶原也可诱发自身免疫反应。 软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜、睫状 体、气管、视神经内皮细胞、主动脉血管中层、结缔组织、 心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等。 临床表现 1、耳廓软骨炎 耳廓软骨炎是最常见的临床表现,以外耳轮突发的 疼痛、肿胀、发红发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退 。反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部 色素沉着称为菜花耳。 临床表现 2、听觉及(或)前庭功能受累 病变侵犯外听道或咽鼓管导致狭窄或闭塞,侵犯中耳和内耳及血管, 表现为听力损伤,并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。 3、鼻软骨炎 表现为疼痛和红肿。软骨局限性塌陷鞍鼻畸形。 4、眼炎性病变 主要表现为眼的附件炎症,可单侧性,也可 为对称性,最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体 炎、巩膜炎和色素膜炎。 5、关节病变 典型的表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎,可 累及周围或中轴的大小关节。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、 甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。 RP病人也可伴有破坏性关节病变 疾病,如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合 征、强直性脊柱炎等。 6、喉、气管及支气管树软骨病变 慢性咳嗽、咯痰、气短,误诊为慢性支气管炎 早期:炎性水肿,气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症 后期:软骨环破坏 塌陷 气道的弹性狭窄 晚期:纤维化和疤痕收缩 固定性狭窄 临床表现 7、心血管病变 主动脉瘤,主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症 和心脏瓣膜损害,心包炎及心肌缺血等。 8、皮肤 皮肤黏膜病变,皮损为非特异性的,如结节性红斑、脂 膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。 9、神经系统 少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症 状,如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆,也可 发生多发性单神经炎。 临床表现 10、肾脏受累 肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿,反 复发作可导致严重肾炎和肾功能不全, 肾动脉受累可发生高血压。 11、其他: 贫血和体重下降是最常见的全身症状,在急性发作期常伴有发 热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。 临床表现 实验室检查 1、实验室检查无特异性表现 血常规及血沉:轻度正细胞正色素性贫血,及白细胞中度增高,血沉增 速。 尿常规:少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。 血清学:ANA、RF、RPR、狼疮细胞 阳性,抗软骨细胞抗体阳性及抗II 型胶原。 2、X-ray 胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普 遍性狭窄 。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低,偶有关节腔逐渐 狭窄,但没有侵蚀性破坏 。 实验室检查 3、CT 可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围,可发现气管和支气管壁 的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察 气道的塌陷程度,高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的 三维重建可提示更多的信息。 4、纤维支气管镜 纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜增 厚、充血水肿及坏死,内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。 5、肺功能 由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示阻塞性通气障碍。 诊断 1975年McAdam关于RP的诊断标准。符合下述6条中的3条 或3条以上不须组织学证实,可确诊为RP,如果临床上的诊 断十分明显,也可无需软骨的组织学证实。 (1)双耳复发性多软骨炎。 (2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。 (3)鼻软骨炎。 (4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎,外巩膜炎及葡萄膜炎等。 (5)喉和(或)气管软骨炎。 (6)耳蜗和(或)前庭受损。 如果临床表现不确定,必须除外其他原因引致的软骨炎,尤须除外 感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真 菌或其他细菌感染 Damiani和Levine 1979年提出扩大McAdam的诊断标准, 只要有下述中的1条即可诊断: ①满足3条McAdam征或更多者; ②1条McAdam征加上病理证实,如作耳、鼻呼吸道软骨活检 ; ③病变累及2个或2个以上的解剖部位,对激素或氨苯砜治疗有 效。 诊断 凡有下列情况之一者应疑有本病 : ①一侧或两侧外耳软骨炎,并伴外耳畸形; ②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形; ③反复发作性巩膜炎; ④不明原因气管及支气管广泛狭窄,软骨环显示不清,或有 局限性管壁塌陷。 再结合实验室检查,如尿酸性黏多糖含量增加及抗 胶原 Ⅱ型抗体存在,将有助于诊断。 治疗 一般治疗 急性发作期应卧床休息,视病情给予流质或半流质饮食, 以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅,预防窒息。烦躁不安者 可适当用镇静剂,以保持充足的睡眠。 药物治疗: 轻度患者 非甾体抗炎药:阿司匹林、美洛昔康 氨苯砜:抑制补体的激活和淋巴细胞转化,也能抑制溶菌酶参与的软骨 退化性变。 用法用量:平均剂量为75mg/d,剂量范围25~200mg/d,开始从小剂 量试用,逐渐加量,因有蓄积作用,服药6天需停药1天,疗程6个月。 治疗 中重度的患者 糖皮质激素:可抑制病变的急性发作,减少复发的频率及严重程度,用 于病情较重者,开始剂量为0.5-1mg/kg·d,分次或晨起一次口服。 对有 喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者,糖皮质激素的剂 量可酌情增加,甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后,可逐渐减 量,以最小维持剂量维持1-2 年或更长时间。 免疫抑制剂:环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。 环孢素A 治疗 手术治疗 呼吸困难时宜行:气管切开术、气管支气管外固定术、气管及心肺移植。 机械通气治疗:持续气道内正压通气(CPAP)可以防止软化的气道塌陷,减轻 气体陷闭。 金属支架:对多处或较广泛的气管或支气管狭窄,可以在纤支镜下或X线引导下 置入金属支架 镍钛记忆合金支架:镍钛记忆合金丝编织而成的网状支架,此材料具 有强度高、耐腐蚀、组织相容性好、无毒性等特点,且有形状记忆效应,能在0 -10℃时变软,可被任意塑形,在30-35 ℃时复形。在局麻下,用纤维支气管镜 就可将支架植入到狭窄的气管支气管内。 预后 患者5年病死率接近1/3 ,通常死于喉 和气管软骨支持结构塌陷或心血管病变(大动 脉瘤、心脏瓣膜功能不全)或系统性血管炎 。为降低病死率,改善预后,应早期诊断和 及时治疗。 Thank you !
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