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尿崩症ppt幻灯片课件

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尿崩症 ppt 幻灯片 课件
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尿 崩 症 Diabetes Insipidus 基 本 概 念 正常成人每日尿量 1500 2500ml 多尿为 2500ml 30ml kg体重 尿PH 弱酸性 尿比重 1 015 1 025 尿渗透压 40 1400 平均600 800 mOsm kg mmol kg H2O 血渗透压 290 310 平均300 mmol kg H2O 中枢性 肾性尿崩症 下丘脑和 或 垂体病变引起精 氨酸加压素 AVP 又称抗利尿激素ADH 分泌不 足 中枢性尿崩症CDI 或AVP基因 AVP载 体蛋白基因 或肾脏病变引起肾远曲 小管 集合管上皮细胞AVP受体和 或 水孔蛋白 AQP 及受体后信息传递系 统缺陷 对AVP失去反应 肾性尿崩症NDI 而引起的一组临床综合征 病因和发病机制 一 AVP分泌不足 神经性或中枢性尿崩症 下丘脑 垂体的占位性病变或浸润性病变 肿瘤 肉芽肿性 感染性或免疫性疾病 血管性或其他病变 头部外伤 医源性 特发性 原发性 家族性 病因和发病机制 二 抗利尿激素抵抗或不敏感 肾性尿 崩症 家族性 后天获得性 水摄入过多 精神性烦渴 原发性烦渴 AQP 2的表达及作用减低 参与尿崩症的发 病 临床表现 特点 多尿 烦渴 低比重尿 低渗尿 完全性部分性 尿量 ml d 4000 180002500 5000 尿比重1 001 1 0051 010 1 016 尿渗透压 mOsm kg H2O 200290 600 血渗透压 mOsm kg H2O 300 10 烦渴 多喜冷饮 劳累 感染 月经周期和 妊娠期可加重 若不受限制 仅影响睡眠 体力软弱 智力 体格发育接近正常 继发性 原发病症状 遗传性 幼年起病 脱水热和高钠血症 合并腺垂体功能减退时可减轻 糖皮质激素 替代治疗以后症状再现或者加重 辅助检查 血浆AVP 禁水 加压素试验 结果判断 高渗盐水试验 其他检查 诊断 尿量多 尿渗透压低于血浆渗透压 多 200mOsm kg H2O 尿比重多 1 003 1 005 饮水不足时常有高钠血症伴高尿酸血症 刺激AVP释放时不能使尿量减少 尿比重及渗透压 升高 应用AVP治疗有效 鉴别诊断 高渗性多尿 尿比重 1 020 多见于糖尿 病 肾小管酸中毒 高钙血症 肾浓缩功能减退 多见于维生素 D中毒 甲旁亢 体内缺钾 肾小管细胞发生空泡变形 肾浓 缩功能障碍 多见于原醛 Bartter综合征 慢性腹泻 精神性多饮 家族性间歇多尿综合征 间歇性多尿 惊厥 大发作 高磷血症 未发现肾脏或内分泌功 能异常 治疗 一 完全性中枢性尿崩 激素替代 长期 终生 部分性中枢性尿崩 激素替代或 口服药 肾性尿崩尿量 4000ml 天 应药物治 疗 治疗 二 激素替代治疗 DDAVP 右旋精氨酸血管加压素 商品 名 Dexmopressin minrin 弥凝 长效尿崩停 0 05 0 1ml开始 深部肌注 持续作用1 5 天 增加剂量可延长作用时间至7 10天 治疗 三 非激素类抗利尿药物治疗 氯磺丙脲 D860 安妥明 酰胺咪嗪 卡马西平 双氢克尿噻 DHCT 可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡刺 激近端小管对钠的再吸收 故可回收较多的水分 其他 寿比山 消炎痛 可能具有促进近端肾小管对水的再吸收 病因治疗 精神性多饮 主动限饮 颅内肿瘤 尿崩症致重度尿路积水 巨大的输尿管和膀胱 并未发现 有解剖性梗阻 尿路扩张的原因是 1 由于尿路通道腔壁的强度减 弱 神经和肌肉等解剖原因 尿崩症致重度尿路积水 2 尿液过多产生 造成膀胱出口相对 梗阻 3 长期憋尿的病人可出现尿道括约肌 肥大 4 部分尿崩症患者巨输尿管合并尿液 返流 预后 取决于病因 谢谢 张长征 广州军区广州总医院 泌尿外科 血浆AVP n 正常 2 3 7 4pmol L 禁水后可明显 升高 平顶状态时 完全性 测不到 部分性 低于正常范围 NDI 往往偏高 精神性烦渴 正常 原 理 正常时 禁饮 血渗 AVP 尿量 给予外源性AVP 尿量无变化 尿崩症 禁饮 血渗 AVP无变化 尿量稍减少 尿比重尿渗无变化 给予外源性AVP 尿量 尿比重尿 渗 方法 禁水前测 体重 血压 尿量尿比重 尿渗 血渗 10PM开始禁水 第二天8AM开始 每1小时 测体重 血压 尿量尿比重 尿渗 血压明显 或体重 3 或有明显 精神症状 或至 平台期 连续两次尿渗1 0 1 0 注射AVP后尿渗升高程度注射AVP后尿渗升高程度 9 9 45 50 测AVP 低 高 中枢性肾性 正常或精 神性多饮 部分中枢 性尿崩症 可能中枢性尿崩肾性尿崩完全中枢 性尿崩症 病历分析 孙龙禁水加压试验 试验数据登记表 体重 血压 尿量 尿比重 尿渗透压 血钠 Kg mmHg ml mosm Kg mmol L 08 00 71 0 150 94 1000 1 003 79 146 09 00 70 5 134 99 750 1 003 97 142 10 00 69 5 122 89 850 1 003 135 144 11 00 68 5 123 90 750 1 003 163 145 症状 11 20出现心悸 烦渴等不适 12 00 68 5 131 91 750 未测 未测 147 12 00皮下注射垂体后叶素 6u 13 00 68 0 105 84 550 1 010 361 145 14 00 67 5 119 76 450 1 005 435 146 考虑 完全性中枢性尿崩症
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