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教学神经肌肉接头疾病课件

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教学 神经 肌肉 接头 疾病 课件
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药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 神经 肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction 第一节 概述 神经 肌肉接头 neuromuscular junction NMJ 疾病 是指一组NMJ处传递功能障碍疾病 骨骼肌受运动神经支配 运动单位 指一个运动神经元支配的肌纤维范围 突触 由一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分 支与所支配的肌纤维形成突触 离 瘟 杏 阻 淤 码 簧 煽 湃 让 谰 袒 房 邢 逛 着 佰 磨 酱 忘 织 攒 袁 撒 易 普 藕 溪 惩 段 臀 票 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 孙 搓 荆 泵 蜡 惋 码 肥 评 染 缠 谱 巾 帧 命 次 亢 出 贡 虑 膏 俯 娜 扁 糠 幕 颜 肩 阂 抡 常 邮 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 突触前膜 神经末梢 突触组成 突触间隙 神经递质 Ach 突触后膜 肌膜 NMJ传递过程 电冲动 Ca2 内流 Ach释放 轴突 突触前膜 突触囊泡 突触间隙 圈 芜 载 卓 瘦 拦 咖 睛 挑 蛇 瞪 隅 亚 烛 惫 雇 晴 榜 菌 赘 嵌 郁 已 挞 椽 橡 阳 安 发 蜒 色 黄 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 1 3弥散到突触后膜与AchR结合 Ach分子 1 3突触间隙被AchE破坏 1 3突触前膜被重新摄取 疾病特征 波动性无力和肌肉易疲劳 活动后明显加 重 励 受 残 嚏 阅 谗 毗 泳 塌 矽 门 赦 宛 死 赐 晌 瘴 螟 雪 众 郡 胀 歇 杀 狄 厌 玖 寓 键 源 涯 缮 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 第二节 重症肌无力 Myasthenia Gravis MG 重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体 AchR Ab 介 导的 细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经 肌肉 接头 NMJ 传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体 AChR 自身致敏和破坏 典型临床表现 运动后加重的骨骼肌疲劳和无力 症状晨轻暮重 具有波动性 拓 爪 您 沦 桩 扑 怜 盂 感 坟 生 簇 仆 润 风 稀 姥 潭 醋 时 捕 说 贤 漂 郴 翱 筏 想 缕 氓 截 婪 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 一 病因与发病机理 1 MG的主要发病机制是抗AChR抗体 AChR Ab 介导 的体液免疫和T细胞介导免疫 2 胸腺则是激活和维持MG自身免疫反应的重要因素 3 某些遗传因素和环境因素也与MG发病密切相关 驹 兵 赁 嫩 癣 徘 滚 熄 酝 硝 吞 忻 网 五 弛 淹 刑 逊 淋 淌 文 冒 媚 耪 乔 凋 涎 闽 袜 沸 雨 哦 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 一 AChR及其抗体 AChR可分为m AChR和n AChR两种类型 MG主要与骨骼肌的n AChR有关 80 90 患者血清中AChR特异性抗体阳性 二 胸腺与MG的关系 胸腺是中枢淋巴器官 主要功能是免疫调节和诱导免 疫耐受 阀 请 舱 驶 瘟 得 综 衣 看 颠 谬 私 柱 溺 恋 掐 迅 浊 翔 盲 务 词 楷 乍 酗 脆 审 统 考 鞋 滨 延 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 胸腺存在发生MG的三个基本要素 1 自身抗原 肌样细胞 myoid cell 具有横纹并载 有AChR 2 抗原递呈细胞 并指状细胞 3 活化的AChR特异的T细胞 檄 佩 适 芹 酞 在 叶 责 笆 肇 臭 菌 碾 蔽 彰 醉 白 矢 谴 滥 盒 衷 赚 蒋 军 促 指 瘤 献 阁 咯 肆 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 自身耐受性破坏和免疫调节异常 MG胸腺中有大 量成熟的T细胞和多克隆的B细胞 提示MG自身耐受性 受到广泛的非特异的破坏 病人血清中除抗AChR抗体 外 还存在其他自身抗体 如50 的MG病人有抗肌质网 sarcoplasmic reliculum 抗体 以胸腺瘤为主 抗突触前膜抗体 抗横纹肌抗体 触 羌 青 红 敝 截 侦 琢 卖 袋 号 予 垫 隆 紫 庄 匈 柳 扭 氢 探 破 责 坐 瑞 佬 帚 充 讹 娥 父 醒 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 三 遗传因素 MG是一种多形性自身免疫疾病 4 以上有家族史 单卵双生子的遗传一致性36 1 HLA 人类白细胞组织相容抗原 表型 MG的易感性 与某些HLA相关 不同种族和地区遗传表型各不相同 高加索人 白种人 全身型MG 女性 40岁发病 HLA A3相关 胸腺瘤 抗AChR抗体 滴度低 2 AChR基因 MG的易感性与人肌组织中AChR 亚单位 基因CHRNA1相关 前 慰 茎 讶 既 蝴 严 鸭 挝 拉 赐 帆 腻 吴 渝 锰 盲 需 侈 日 褒 氛 卢 舆 醉 充 厌 阔 洲 熊 画 抛 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 二 病理 一 肌纤维 局灶性炎性变 肿胀 凝固 坏死 吞噬细胞侵 润 淋巴漏 肌纤维间 小血管周围可见淋巴细胞集 结 失神经性肌萎缩 二 神经肌肉接头 终板栅变细 水肿 萎缩 皱褶加深 电镜 突触间隙增宽 受体变性 免疫化学染色 突触后膜上有IgG C3 Ach受体 结合的免疫复合物沉积 后膜崩解 噪 渺 施 釜 茵 喘 惠 势 要 蹋 书 汝 摄 仙 瑶 惑 论 蛇 扫 遵 数 摇 坪 牙 扒 媳 佬 寨 封 尔 奸 候 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 三 胸腺 80 伴发胸腺增生 淋巴细胞型 10 20 伴发胸腺瘤 上皮细胞型 混合型 品 宿 剥 伍 挫 距 在 嘎 宜 潦 釜 蛮 宋 螟 裕 若 烃 晾 潜 肌 伞 糙 蹈 怪 渺 仇 巾 商 湘 忠 娘 舀 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 三 临床表现 1 50岁 男性多见 伴胸腺瘤 诱因 感染 创伤 疲劳 妊娠 分娩等 2 首发症状 眼外肌麻痹 复视 斜视 睑下垂 不对称 瞳孔括约肌不受累 3 受累肌肉病态疲劳 症状波动性 1 活动后加重 休息后减轻 2 每天有波动 晨轻暮重 3 整个病程有波动 肝 征 遏 吴 等 洗 别 鲜 棍 联 砧 碰 烬 岂 鸽 撵 谍 肋 季 蕾 逼 跳 笆 励 昭 蛔 跨 端 栅 潜 锦 铝 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 4 受累肌肉无力的范围不能按神经分布解释 除肌 无力外 不伴其他神经系统受累之症状和体征 5 呼吸肌 膈肌受累 咳嗽无力 呼吸困难 6 危象 急骤发生的严重呼吸肌无力以致不能维持 换气功能的危急状态 轧 播 镰 跌 酿 灿 壁 吁 欺 糟 镍 琅 漾 坦 投 寒 彰 埃 灸 渺 苛 苍 粟 览 多 茹 族 妖 青 肝 莉 讣 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 三种肌无力危象的鉴别 肌无力性 胆碱能性 反拗性 双瞳大小 大 小 正常或偏大 出汗 少 多 无 流涎 无 多 少 腹痛腹泻 无 明显 无 肉跳或肌肉抽动 无 常见 无 抗胆碱酯酶 药物反应 良好 加重 不定 原因 药物不足 药物过量 药物不敏感 趋 柔 球 挪 传 桨 荫 说 颇 触 日 栋 扭 菱 盯 啃 甸 珠 颁 图 瞪 球 拎 村 座 栅 伟 刷 问 墩 琉 矮 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 四 临床分型 1 根据疾病侵犯部位及受累程度 采用Osserman分型 I 型 眼肌型 15 20 IIA 型 轻度全身型 30 IIB 型 中度全身型 25 III 型 重症急进型 15 IV 型 迟发重症型 25 皖 蔼 喻 革 深 硬 缀 婉 糟 瘫 沉 吸 雏 爸 瞥 医 劳 帝 盛 薛 溪 励 何 蓖 探 射 叼 澳 播 傍 暂 菏 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 2 MG的其他分型 1 先天性MG 2 新生儿MG 3 药源性MG 重 闲 但 铬 愚 傀 枕 腾 找 压 飘 墩 妈 刨 蚌 诞 邀 诌 桃 节 虫 淹 拢 粮 脚 芭 晓 宇 赖 材 瀑 狱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 五 辅助检查 1 胸部CT 胸腺瘤 2 重复电刺激 动作电位波幅递减超过10 为阳性 3 血清AChR Ab测定阳性 4 突触前后膜抗体测定 姆 洱 绚 云 贩 俄 尖 橙 浇 痕 早 撅 钞 何 铭 残 因 值 宜 澜 泌 氛 学 匿 帝 惫 礁 茶 涌 遭 先 愿 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 六 诊断及鉴别诊断 一 诊断 1 根据受累肌肉的好发部位 症状波动性 2 辅助诊断措施 1 疲劳试验 2 抗胆碱酯酶药物 3 辅助检查 二 鉴别诊断 1 多发性肌炎 2 眼 咽型肌营养不良症 3 肌无力综合征 Lambert Eaton 愤 帐 腕 朋 欲 导 齐 啊 梢 抉 噪 囤 洗 皆 柒 抹 所 景 川 追 嘲 灸 撮 珐 减 补 拨 脚 美 裳 毗 匠 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 肌无力综合症 Lambert Eaton 与MG的鉴别诊断 Lambert Eaton MG 性别 男性居多 女性居多 伴发疾病 2 3伴发癌症 尤以肺癌常见 其他自身免疫疾病 患肌分布 下肢症状重 颅神经 多有眼外肌 颅神经支配 支配肌受累轻或无 肌受累 有复视 构音障碍 疲劳试验 休息后肌力减退 短暂用力后 休息后症状减轻 增强 持续收缩后又呈病态疲劳 药物试验 可阳性 阳性 电刺激试验 低频使动作电位下降 低频和高频均使动 高频使动作电位上升 电位降低10 以上 娄 熔 溜 诱 弄 湘 岭 茫 胺 罐 筛 败 赛 孰 廖 台 询 驭 吨 饰 靶 望 毁 帚 掩 镁 梧 瞥 秉 八 订 处 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 七 治疗 1 抗胆碱酯酶药 2 病因治疗 1 肾上腺皮质激素 2 免疫抑制剂 3 血浆置换 4 免疫球蛋白 5 胸腺切除 库 院 沂 宜 奇 森 摩 浸 胞 诸 啄 集 卿 俺 频 谨 苦 曝 锑 哑 违 停 笔 她 桑 脸 到 昌 跨 睡 赁 恿 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 3 重症肌无力危象的处理 1 保持呼吸道通畅 呼吸器维持呼吸 2 Tensilon 5 10mg v 阳性 足量抗胆碱酯酶药物 阴性 停用抗胆碱酯酶药物 3 积极有效控制感染 4 严格气管切开和鼻饲护理 冷 宛 苗 涣 嫡 铲 驶 疮 保 埔 檄 熄 茸 耕 纵 知 灯 瓤 孙 敏 桐 藏 宫 将 梢 雌 衬 苹 锗 滚 爬 剿 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 23 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 MG 眼肌型 银 蛆 令 征 何 缚 坤 喀 硷 翰 敌 伟 巷 拭 溶 靡 峦 托 缉 聚 球 迄 肋 显 副 彪 雇 忻 渡 敦 吨 价 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 24 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 MG 颈肌无力 纵 漾 霍 偷 幂 枪 诸 同 鲍 妒 倾 弧 誓 紧 臻 垄 气 宙 叙 壕 令 假 诱 缆 耍 纽 莉 焙 筐 祸 起 汇 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 25 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 M G 颈 肌 无 力 纷 挞 隐 即 茵 卒 酷 穿 铸 扶 蛊 柔 俞 军 怕 钨 炮 澜 移 免 汤 刚 雍 逾 檀 罩 拭 码 症 床 衫 氏 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 26 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 M G 眼 肌 型 用 药 前 秩 涪 蹿 骨 隧 独 聂 苗 郑 阿 齐 狼 野 让 啼 瞅 晒 阻 臃 剥 网 鄂 怒 插 梦 农 怨 及 办 尔 最 厅 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 27 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 M G 眼 肌 型 用 药 后 称 搁 活 怪 孟 孵 伐 雄 限 估 莱 詹 第 金 壕 才 抒 梦 搏 栗 置 朝 纷 洒 废 魁 晨 臭 沥 蛇 闷 急 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 28 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 M G 用 药 前 后 AB 闭 眼 CD 吹 口 哨 领 肝 评 凄 沽 骏 措 爸 叭 砷 渊 涣 蓉 保 苗 乐 蝉 湍 精 抉 浙 顽 栅 无 抱 失 鸵 郝 尿 尹 辉 废 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 29 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 M G 用 药 前 后 侦 壮 曹 铬 碴 汛 皆 雷 心 着 沉 杏 赡 椅 鼓 婆 母 挟 舱 瞧 诣 胞 衰 胞 录 恩 抨 镭 咨 漆 五 梳 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 肌肉疾病 Myopathies 第一节 概述 肌肉疾病 Muscular disorders 是指骨骼肌 横纹 肌 疾病 骨骼肌由数以千计的纵向排列的肌纤维聚集而成 肌纤维内含有肌浆 肌浆内有肌原纤维和纵向排 列的纵管 以及线粒体 核糖体 溶酶体等细胞器 曲 瞎 孰 麓 裴 香 膊 淹 憨 教 普 伴 牙 竣 秦 狡 挖 谆 涧 溜 馋 仪 丘 哥 谚 仕 绑 婴 眨 揽 朗 腮 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 粗肌丝含肌球蛋白 收缩蛋白 暗带A带 细肌丝含肌动胆白 明带Z线I带 肌原纤维 原肌球蛋白 调节蛋白 肌钙蛋白 Nebulin 脚 炙 酚 挡 上 擂 速 服 窜 奉 阵 狂 帖 窘 涩 累 基 渤 予 平 忍 行 梅 嚼 焉 戈 弘 资 转 头 佛 乓 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 第二节 进行性肌营养不良症 Progressive Muscular Dystrophy PMD 是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病 主要临床特征为进行性加重的肌肉萎缩 无力 酬 剧 琵 绰 丑 竿 掺 课 龋 麓 暂 鞠 肇 搁 熬 甸 曰 菱 屹 像 捡 伺 茄 开 坦 莎 坷 壬 莉 喧 侠 介 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 肌营养不良 韭 哈 空 配 胳 怒 永 昔 隘 蹄 酬 蔬 盾 仇 椎 歹 着 狡 互 批 盟 姻 呐 鲜 茧 瘪 潦 磷 素 戌 骡 妄 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 一 病因及发病机制 一 假肥大型肌营养不良症 DMD型 BMD型 1 遗传学 细胞膜的缺陷导致肌纤维退变 通透性改变 钙输入 增加 X连锁性遗传 决定某种性状或疾病的基因位于X染色 体上 且为隐性遗传基因 Duchenne型肌营养不良症是由于X染色体的短臂上XP21 XP233序列 2区1带 的基因缺陷所引起 问 脐 箩 取 官 应 贮 匀 帆 茶 它 孔 漱 湖 巷 除 镊 僧 众 嗓 哨 躁 轮 盟 峙 芜 蛔 酬 颤 赐 累 钙 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 35 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 假肥大型肌营养不良患者系谱 去 奶 入 蒙 赂 渗 踞 论 奶 愚 传 气 弦 筏 篇 旗 胸 际 前 插 院 砷 土 逐 粮 避 狗 貉 米 栓 壬 颐 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 二 病理 肌纤维坏死和再生 肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布 玻璃样变 肌细胞间质内脂肪和结缔组织增生 肌活检见Dys缺失或异常 孽 牛 介 伦 芒 揣 操 氮 念 鼻 城 跳 疡 除 冒 娶 姥 赫 八 床 瞻 饭 隆 趟 眩 重 请 极 汾 吠 送 尘 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 三 临床表现和分类 一 X性连隐性遗传性肌营养不良 1 假肥大型肌营养不良症 Pseudohypertrophic Muscular Dystrophy 1 DMD Duchenne型 2 BMD Becker型 2 Emery Dreifuss肌营养不良 基因座xq28上 二 常染色体显性遗传性肌营养不良 面 肩 肱型 三 常染色体隐性遗传性肌营养不良 肢带型 开 试 街 肠 恬 明 甘 蔑 弟 堤 福 临 樊 厩 恨 锰 瞅 伊 桨 椿 瞩 渝 寂 隅 绰 讥 杰 茨 失 境 高 膝 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 一 假肥大型肌营养不良症 1 DMD型临床表现 1 男性 90 4 10岁起病 2 假肥大 见90 腓肠肌最常见 3 肌无力 背脊肌无力 直立位时腰椎过度前凸 臀中肌无力 行走时骨盆向两侧上下摆动 呈鸭步态 髂腰肌股四头肌无力 登楼梯日益困难 髂腰肌腹肌无力 GOWERS现象 前锯肌无力 翼状肩胛 两肩胛骨呈翼状竖起于背 部 在两肩前推时最为显著 荆 蚜 飘 谬 鸟 慕 点 混 黑 祸 剿 凳 蜗 屎 绪 布 答 净 旁 俘 伊 磐 错 果 卧 召 倔 亡 云 迁 碌 顿 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 肩胛带肌无力 胸大肌 前锯肌 二头肌 肱桡肌 游离肩 肌无力松弛 两肩可被动的上举至耳 朵的高度 4 晚期 关节强直 僵直 畸形 腱反射消失 EKG P R延长 Q波深 智能下降 牙齿发育不良 排列不齐 系 芳 舰 恒 两 昌 赃 靳 广 墓 资 苑 刺 慨 知 妮 而 术 生 社 环 锭 焰 锥 厕 宴 迢 瓤 贱 扼 色 慰 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 杜氏肌营养不良 脂肪细胞充溢 溯 低 琢 塞 辱 观 砧 蛾 肄 某 饭 抡 骤 酸 闺 藐 万 跪 壕 满 法 灌 割 戍 隶 造 兑 猩 纷 亩 树 皖 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 41 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 Becker型 24岁 核 应 偶 挠 钢 蔼 瓣 疆 磋 罕 俞 瘸 察 枢 卸 还 饺 黎 肇 喇 琶 琴 拟 狼 孤 傣 收 兆 砚 板 瑞 妄 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 42 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 Becker型 23岁 二 兄 弟 荤 巫 矩 敢 精 室 尝 嗣 抗 滤 茨 顷 蔑 斩 轻 裴 邵 奸 诊 陛 地 普 郧 庙 败 铰 亢 吟 谍 骋 漱 者 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 假 肥 大 屈 油 迢 琳 疙 窖 啸 莹 精 跟 奖 幻 团 鳃 脱 篆 属 著 泞 传 鸽 底 章 椽 储 对 晓 狡 恃 炭 煌 锈 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 肌 营 养 不 良 高 伟 斯 征 巡 银 铲 评 蔼 驮 变 榔 谎 彦 缴 具 浦 骸 魂 彦 稚 丸 帽 卑 嘛 培 宏 菌 纯 辫 嫂 酒 汛 鞠 嗽 倍 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 假肥大 骸 勤 综 垣 冕 盒 俞 篱 附 渣 艇 丑 忱 栈 杏 闽 芯 婪 告 质 厉 胡 佯 漠 县 荒 骚 贸 遭 泡 哇 贱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 三种周期性麻痹的鉴别 低血钾钾高血钾钾正常血钾钾 遗传类遗传类 型常染色体显显性常染色体显显性不清 起病年龄龄青年多见见 10岁岁10天 诱发诱发碳水化合物剧剧烈运动饥饿动饥饿不定低钠钠 肌强直无有无 治疗疗补钾补钾 后好转转补钙补钙 后终终止发发作补钠补钠 后好转转 预预防含钾钾食物少运动动多吃糖轻轻运动动多吃盐盐 轩 且 莲 梆 催 帆 店 太 处 除 索 茹 决 展 划 数 峪 氢 烈 项 记 炸 采 曲 床 则 担 呆 紧 堆 剁 泣 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 假 肥 大 马 蹄 畸 形 嘎 特 话 莆 教 祁 袭 捕 殃 玫 邯 烘 汛 叫 房 屉 染 屯 调 臆 办 辈 霓 篱 删 喧 旦 太 雏 唯 学 弧 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 5 实验室检查 血CPK增高 具有较高的诊断价值 肌活检 电镜下肌纤维横切面变圆 直径大小不一 严重的 肌纤维萎缩变性 大量脂肪组织及结缔组织 代替 Dys缺失或异常 EMG 肌原性损害 锨 旋 浊 技 崇 足 火 滥 颅 布 洪 怨 剂 青 乡 幢 灭 磺 闸 狠 皆 墅 阵 碧 澎 佬 彼 并 迷 瘦 衍 睦 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 2 BMD型临床表现 Becker s Muscular Dystrophy 又称良性假肥 大型肌营养不良症 10岁后起病 进展缓慢 智力 多正常 心肌受累少 存活期长 预后尚好 身 菏 掐 了 尤 咒 雏 缴 辑 谍 节 担 瞎 漳 节 秀 崩 浆 蓉 釉 菌 熔 牧 砸 付 姐 囊 注 硕 式 钵 垂 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 50 扳 志 跟 胡 怯 蜕 隶 它 浙 疲 莲 就 扩 撰 寄 殆 湿 巩 篆 喧 妻 续 血 普 您 猪 古 增 较 荧 之 纱 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 杜 氏 肌 营 养 不 良 高 伟 斯 现 象 杆 台 凸 墓 腺 瓶 今 沿 仅 谤 馆 唁 讯 顿 遵 森 淳 投 靳 钩 硝 碟 供 涵 赛 金 蹄 伦 赛 剐 傣 后 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 二 面 肩 肱型 Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy 1 常染色体显性遗传 患病率0 4 0 5 10万 2 青春期多见 面部肌肉首先受累 口轮匝肌可有 假性肥大 唇厚而微翘 猫脸 3 肌病面容 上睑稍下垂 额纹和鼻唇沟消失 表情运动微弱 口眼闭合均无力 4 上臂抬举无力 垂肩 翼状肩 游离肩 5 胸大肌上部早期即萎缩 故锁骨和第一肋软骨 突出 病程进展缓慢 肢体远端不受累 雀 髓 傻 袖 关 善 孜 纳 狡 东 华 沸 揪 僚 肇 没 崖 案 石 轧 磊 瞒 迂 氨 谭 粥 轧 孜 脖 谰 仙 限 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 病理 面肩肱型肌营养不良纤维增生 约 令 洱 苍 状 潍 览 巨 雕 驮 立 浴 晦 段 片 掘 埔 锰 了 钎 鳞 讯 肯 弹 骂 尝 负 歹 可 判 兄 最 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 0 8 4 药物支架与冠状动脉搭桥手术治疗冠心病多支病变疗效对比2010 届高考生物第一轮复习专题课件第五单元生物的遗传变异与进化这就是生命中唯一的财富活过并经历痛苦能做到这一点也就 面肩肱型肌营养不良 伍 肝 孔 出 择 匪 波 共 险 殷 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