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缺铁贫再障

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缺铁贫再障
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浙江大学医学院附属第二医院 徐 旸 讲课内容 n缺铁性贫血 45min n再生障碍性贫血 45min 红细胞的常用数据 类 型MCV fl MCH pg MCHC 大细胞性贫血 100 3232 35 正常细胞性贫血80 10026 3232 35 单纯小细胞性贫血 80 2632 35 小细胞低色素性贫血 80 26 32 Normal MacrocyticMicrocytic 贫血 按细胞大小分类 n大细胞贫血 巨幼贫 溶贫 MDS n正细胞贫血 再障 急性失血 n小细胞贫血 缺铁贫 铁粒幼 地中海 慢性病 缺铁性贫血 Iron deficiency anemia IDA IDA定义 由于多种原因造成体内铁储备 减少或耗竭引起红细胞成熟障碍 造成红细胞生成减少 血红蛋白下 降而引起的贫血 流行病学 n发病情况 经济状况 营养不良 钩虫病流行地区 n高危人群 妇女 儿童 婴幼儿 n世界范围 20亿人缺铁 大约其中一半缺铁贫 病因和易发因素 n需铁量增加而铁摄入不足 婴幼儿 青少年40 孕产妇38 长期 素食 n铁吸收障碍 胃大部切除 慢性腹泻 萎缩性胃炎 n铁丢失过多 妇女月经过多30 慢性胃肠道失血 钩 虫病 痔疮 肺出血 缺铁的三个阶段 n内存铁耗尽 Iron depletion ID n 缺铁性红细胞生成 Iron deficient erythropoiesis IDE n缺铁性贫血 Iron deficiency anemia IDA 铁代谢 n功能铁 血红蛋白 肌红蛋白 转铁蛋白 n贮存铁 铁蛋白和含铁血黄素 n可吸收铁 血红素结合铁和二价离子铁 n铁吸收部位 十二指肠和空肠上段 n转铁蛋白 将铁转运入细胞 n贮存在肝 脾和骨髓等 铁代谢 胃酸 VitC 食物铁 十二指肠 组织铁 10 血清铁 0 5 贮存铁20 胆汁 尿 粪 汗 骨髓幼红 10 网织红细胞 血红蛋白 60 Dietary iron UtilizationUtilization Duodenum average 1 2 mg per day Muscle myoglobin 300 mg Liver 1 000 mg Bone marrow 300 mg Circulating erythrocytes hemoglobin 1 800 mg Reticuloendothelial macrophages 600 mg Sloughed mucosal cells Desquamation Menstruation Other blood loss average 1 2 mg per day Storage iron Plasma transferrin 3 mg Iron loss Ferritin TIBC 胃酸 食物铁 Fe2 Fe2 Fe2 吸收入血中 还原物质 VitC等 氧化 的铁 有助铁的吸收 去铁蛋白 Fe3 铁蛋白 氧化 而植物性酸 碱性 药物等不利于铁的吸收 肠粘膜细胞 Fe3 球蛋白 转运铁蛋白 供骨髓制造Hb用 及多种含铁的酶类 铁的吸收和转运 铁代谢的检查 n血清铁 serum iron SI 检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量 正常参考值 男性 11 30umol L 女性 9 27 umol L 减低 缺铁贫 增高 溶贫 AA 铁粒幼贫 n总铁结合率 total iron binding capacity TIBC 检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量 正常参考值 男性 50 77umol L 女性 54 77 umol L 减低或正常 溶贫 继发患者 增加 缺铁贫 红细胞增多症 铁代谢的检查 n转铁蛋白饱和度 transferrin saturation TS 血清铁 TS 100 总铁结合率 正常参考值 20 55 减低 缺铁贫 15 铁代谢的检查 n 血清铁蛋白 serum ferritin SF SF是诊断IDA最敏感 可靠的方法 正常参考值 男性124ug L 66 ug L 女性68 ug L 33 ug L 减低 缺铁贫 早期 失血 单纯 缺铁 4 5 ug L 骨髓涂片检查和铁染色 n骨髓涂片 增生活跃或明显活跃 尤其红系增生明显活跃 30 以上 以中 晚 幼红为主 各阶段红细胞 体积较小 胞浆量少 可见核浆发育不平衡 老核 幼浆 幼红细胞虽多 但比较小型 且缺乏细胞 质 看上去象收缩了一样 粒系 巨核系正常 n铁染色 q缺铁贫 外铁减少或消失 内铁下降 q铁粒幼 内铁增加 外铁存在 临床表现 n贫血表现 皮肤粘膜苍白 乏力 心悸 头晕 头痛 耳鸣 眼花 n组织缺铁表现 n更要注意基础疾病的表现 黑便 血便 腹部不适 腹痛 月经多 消瘦 血红蛋白尿 咯血 Smooth tongue Spoon nails Microcytic smaller than the nucleus of the normal lymphocyte near the center of the field Hypochromic with central areas of pallor that exceed half the diameter of the cells 诊断 n小细胞低色素性贫血 n骨髓可染铁减少或消失 n铁蛋白15 鉴别诊断 鉴别诊断 IDA vs ACD 慢性病性贫血 SI TS TIBC SF IDA 减低 减低 增高 减低 慢性病 减低 减低 正常 正常 性贫血 减低 增高 Anemia Serum Iron TIBC Transferrin Saturation Serum Ferritin Serum Transferrin Receptor Marrow Re Iron Marrow Ringed Siderobl asts Iron deficiency anemia LowHigh0 15 Low 30 g L HighAbsent Absent Anemia of chronic disease Low Normal or low 5 15 Normal or high Normal Normal or high Absent Siderobla stic anemia HighNormal60 90High Normal or high HighPresent 常见小细胞贫血的实验室检查 Thalassemia Thalassemia Sickle Cell Anemia 治 疗 n根除病因 补足贮存铁 n补铁治疗 首选口服补铁 硫酸亚铁 葡萄糖酸亚铁 静脉补铁 右旋糖酐铁 n治疗反应 先网织红细胞增多 后Hb上升 n治疗时间 Hb正常后4 6个月 铁蛋白正常 严重的缺铁性贫血 治疗中的缺铁性贫血 病例讨论 男 18岁 因反复头晕 乏力2年 加重3 个月 入院治疗 查体 体温36 脉搏90次 分 呼吸17次 分 血压15 9kPa 神清 发育正常 营养中等 中度贫血貌 皮肤无出血点 浅表淋巴结不大 眼结膜苍白 巩膜无黄染 颈软 甲状腺不 大 双肺无异常 心率90次 分 各瓣膜未闻 及病理性杂音 腹软 无压痛 肝脾未触及 无包块 肠鸣音正常 实验室检查 nRBC 3 5 1012 L Hb61g L MCV67 2fL MCHC24 2pg MCHC280g L 白细胞4 109 L 分类正常 血小板120 109 L 网织红细 胞 1 2 n尿常规正常 连续4天大便常规 潜血 镜检无红细胞 未找到寄生虫卵 第5天大 便潜血 n肝功能 肾功能正常 实验室检查 n血红蛋白电泳无异常 HbA2 HbF含量正常 血 清铁蛋白10ug L 叶酸 维生素B12浓度正常 n胸片 心肺正常 n腹部B超 肝 脾 双肾无异常 n骨髓象 有核细胞增生活跃 粒系和巨核细胞正 常 红系明显增生 中幼红细胞占27 晚幼红 细胞占30 各期红细胞体积均较小 核染色质 致密 浆少边缘不整齐 成熟红细胞以小细胞 为主 中央淡染区扩大 细胞外铁染色阴性 铁粒幼细胞为5 实验室检查 n胃镜 未发现异常 Hp阴性 n肠镜 无异常 n全消化道钡餐 小肠血管瘤 问题 n本例诊断线索有那些 诊断是什么 n缺铁性贫血的诊断依据是什么 病因有那些 n小细胞低色素性贫血常见于那些疾病 其主要 鉴别诊断的要点有那些 n对本例实验室检查价值较大的有那些项目 n 成人引起缺铁性贫血最常见的原因是 A 摄入减少 B 胃酸缺乏 C 慢性失血 D 胃大部分切除术 E 需要量增加 n贫血患者血片示红细 胞大小不等 中心淡染 色 血清铁饱 和度14 则最可能的诊断是 A 铁粒幼细胞贫血 B 缺铁性贫血 C 再生障碍性贫血 D 巨幼细胞贫血 E 自身免疫性溶血性贫血 再生障碍性贫血 n定义 由于获得性骨髓功能 衰竭 造成全血细胞 减少的一种疾病 临 床上以红细胞 粒细 胞和血小板减少所致 的贫血 感染和出血 为特征 nAplastic Anemia AA n全血细胞减少 Pancytopenia n贫血 出血 感染 nT细胞功能异常亢进 通过细胞毒性T细胞直 接杀伤 和 或细胞因子介导的造血干细胞过 度凋亡引起骨髓衰竭 免疫抑制治疗有效 n流行病学 0 74 10万人口 中青年居多 男略 多于女 原发性稍多于继发性 病因和发病机制 n病毒感染 肝炎病毒 微小病毒B19 巨细胞病毒 HIV等 n化学因素 氯霉素 磺胺类 苯 杀虫剂 长期染发 n物理因素 射线 x射线 电离辐射 核素 n造血干细胞缺陷 质的异常和量的减少 n造血微环境缺陷和造血生长因子异常 n免疫功能紊乱 T细胞亚群 CD4 CD8比例倒置 造血抑制因子增高如IL 2 IFN TNF 会发生什么 临床表现 n贫血 头昏 乏力 心悸 面色苍白 n感染 败血症 呼吸道 消化道 尿路 皮肤 粘膜感染 常见G 杆菌 金葡菌 真菌等 n出血 皮肤 粘膜和内脏出血 瘀点瘀斑 鼻 牙龈 眼结膜出血 呕血 咯血 便血 血尿 月经过多 眼底出血 颅内出血 n肝 脾 淋巴结一般无肿大 实验室检查 n血象 三系减少 网织红细胞减少 校正的Retic count Retic x HCT 45 n骨髓穿刺 多部位穿刺增生低下 粒 红和巨核 细胞明显减少且形态大致正常 非造血细胞比例 明显增高 脂肪滴增多 骨髓小粒消失 n骨髓活检 骨髓脂肪变 三系造血细胞和有效造 血面积减少 25 nT细胞亚群 CD4 CD8比值减低 NAP增高 诊断 n注意既往用药史及可疑化学和物理因素接触史 n全血细胞减少 网织红细胞 0 01 n骨髓穿刺和活检 增生减低 非造血细胞增多 骨髓小粒消失 n一般无肝脾肿大 n除外其它疾病 如PNH IRP MDS 急性造血 功能停滞 骨髓纤维化 某些AL等 骨髓活检 AA Normal 分型 n重型再障 SAA I AAA severe aplastic anemia 网织红绝对值 15000 l N 500 plt 20000 n非重型再障 NSAA CAA non severe aplastic anemia nSAA II NSAA病情恶化而达到SAA标准 鉴别诊断 n阵发性睡眠性血红蛋白尿 paroxysmal nocturnal hemoglobinemia PNH 血红蛋白尿 酱油色尿 酸溶血试验 Ham test 阳性 CD55和CD59表达减少 n骨髓增生异常综合征 myelodysplasia syndrome MDS 多数骨髓增生活跃 早期细胞增多 病态造血 nFanconi贫血 先天性 AR遗传 多样畸形 n自身抗体介导的全血细胞减少 Evans综合征 AIHA ITP 免疫相关性全血细胞减少 Immune related pancytopenia n 急性造血功能停滞 acute arrest of hematopoiesis 骨髓突然停止造血 溶血危象 发病较 急 贫血迅速 发生或加重 血象以贫血为主 网织红细胞明显减少 骨髓增生程度不一 以红系减少为著 病程中出现特征 性的巨大原始红细胞 自限经过 多数2 6周内恢复 n非白血性白血病 周围血全血细胞减少 幼稚少 但骨髓原始细胞增多 n恶性组织细胞病 malignant histiocytosis 全血细胞减少 常伴高热和衰竭 黄疸 淋巴结肿大和 肝脾肿大 异常组织细胞浸润 T细胞淋巴瘤 鉴别诊断 cont d 治疗 支持治疗 n保护措施 注意饮食和环境卫生 保护性隔离 防止外伤和剧烈活动 避免药物损伤 心理护理 n对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝 拟行移植患者尽量避免输血 治疗 发病机制治疗 n免疫抑制治疗 抗淋巴球蛋白 ALG 10 15mg kg d 抗胸腺细胞球蛋白ATG 3 5mg kg d 环孢素 Cyclosporin A CsA 6mg kg d n促进造血 雄激素 十一酸睾酮 丙酸睾酮等 造血生长因子 G CSF GM CSF EPO n造血干细胞移植 40岁的SAA患者 50 70 HLA相合供者 预后和预防 n依分型而异 NSAA 70 80 病情不同程度改善 SAA在有效治疗出现前预后恶劣 n主要死因 颅内出血和严重感染 n避免有害因素继续接触 强化劳动保护法规 提高个人防护意识 减少或杜绝暴露于有害因 素的机会
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