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神经肌肉接头和肌肉疾病课件_1

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神经 肌肉 接头 疾病 课件 _1
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As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 神经 肌肉接头和肌肉疾病 Diseases of Neuromuscular Junction and muscle 神经内科2病区主任 蒙兰青教授 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 患者女性 28岁 因双眼睑下垂 复视8个月 加重伴四肢无 力2周入院 患者8个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂 复视 晨轻暮重 休息后减轻 劳累后加重 2周来以上症状加重 并出现四肢无力 上肢抬举困难 下肢抬起费力 既往体健 个人史和家族史无特殊 查体 T36 7 P86次 分 R19次 分 BP120 78mmHg 双眼睑下垂 眼球活动不灵活 瞳孔等大等圆 对光反射灵 敏 双上肢肌力 级 肌张力可 双下肢肌力 级 肌张力 可 深浅感觉未见明显异常 辅助检查 肌电图示 低频电刺激衰减明显 高频无递增 新斯的明试验 疲劳试验 如果你是主管医生 请 1 概括该患者的病情特点 2 诊断什么病 诊断依据 3 治疗措施 4 预后如何 病例1 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 患者男性 17岁 因突发四肢无力1小时入院 患者1天前在游泳时突然出现无力 幸被旁人发现及时送来医 院 查体 36 8 P 84 R 20 BP 114 70mmHg 患者 神清检查合作 被动体位 双侧瞳孔等圆等大 对光反射灵 敏 颈软 气管居中 四肢肌力II级 肌张力正常 肌腱反射 减弱 辅助检查 K 2 3mmol L Na 143 1mmol L Cl 103 4mmol L 如果你是主管医生 请 1 概括该患者的病情特点 2 诊断什么病 诊断依据 3 治疗措施 4 预后如何 病例2 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 本章重点 1 重症肌无力 MG 的概念 临床表现及 治疗 2 MG有哪些临床诊断试验 3 MG危象的概念 类型及临床表现 鉴 别诊断及抢救原则 4 MG与肌无力综合征的鉴别 5 低钾性周期性瘫痪的临床表现及治疗 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 概念 q神经 肌肉接头 neuromuscular junction NMJ 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病 电冲动必须通过 NMJ 突触间 化学传递 中枢 运动神经 末梢 支配 骨骼肌 运动 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 神经肌肉接头超显微结构神经肌肉接头超显微结构 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester NMJ传递是复杂的电化学过程 突触 突触前膜 内含神经递质乙酰胆碱 ACh 囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜 肌膜 皱摺内乙酰胆碱受体 acytylcholine receptor AChR 结合 运动单位 运动神经元及支配的肌纤维 概念 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 电冲动 接头前膜去极化 电压门控钙通开放 Ca2 进入神经末梢 突出囊泡与接头前膜融合 ACh释放 Ach结合并激活Ach受体通道 终板膜对Na K 通透性增高 终板电位 肌纤维收缩 Ach被胆碱酯酶分解 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 产生AChR自身抗体 使AChR受损或减少 重症肌无力 肉毒杆菌中毒 高镁血症 抑制胆碱酯酶活力 导致ACh作用过度延长 ACh合成 释放减少 有机磷中毒 Lambert Eaton综合征 氨基甙类药物 阻碍钙离子进入神经末梢 美洲箭毒素 与AChR结合 阻断ACh与AChR结合 肌无力 本组疾病发病机制涉及不同的环节 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 第一节 重症肌无力 Myasthenia Gravis As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester r 神经 肌肉接头处 neuromuscular junction 定位 发生传递障碍的 transmission dysfunction 获得性 acquired 自身免疫病 autoimmune disease 定性 神经肌肉接头 概念 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester E 部分 全身骨骼肌易疲劳 呈波动性 E 肌无力特点 活动后加重 休息后减轻 晨轻暮 重 临床特征 概念 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 4 人群发病率8 20 10万 4 患病率约50 10万 4 20 40岁常见 40岁女性患病率为男性2 3倍 中年以上发病者以男性居多 4 胸腺瘤 50 60岁MG患者多见 90 的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛 吞咽困难 声音嘶哑 鼻音 临床表现 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 4肢体无力 上肢重于下肢 近端重于远端 4呼吸肌 膈肌受累 出现咳嗽无力 呼吸困难 4呼吸肌麻痹 继发吸入性肺炎可导致死亡 平滑肌 膀胱括约肌一般不受累 临床表现 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 4受累肌易疲劳 持续活动导致暂时性肌无力加重 短期休息后好转是MG特征性表现 4受累肌无力不符合任一神经 神经根 中枢神 经系统病变分布 4进展性病例受累肌可轻度肌萎缩 感觉正常 通常 无反射改变 临床表现 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 患者急骤发生呼吸肌严重无力 以致不能维 持换气功能 称为危象 是MG常见的致死原因 危象 Crisis Crisis 肺部感染 手术 胸腺切除术 可诱发危象 情绪波动 系统性疾病可加重症状 临床表现 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 胆碱能危象 Cholinergic crisis 肌无力危象 Myasthenic crisis 反拗危象 Brittle crisis 4 危象 Crisis Crisis 临床表现 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 成年型 Osserman分型 被国内外广泛采用 经 2年从 型 发展为 a B型 型 眼肌型 A型 轻度全身型 B型 中度全身型 型 重症急进型 型 迟发重症型 临床分型 V型 重症急进型 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 型 占15 20 仅眼肌受累 A型 30 进展缓慢 无危象 可合并眼肌受累 对药物敏感 B型 25 骨骼肌 延髓肌严重受累 无危象 药物敏感性欠佳 型 约10 症状同 型 型 15 症状危重 进展迅速 数周至数月达高 峰 胸腺瘤高发 可发生危象 药效差 常需气管 切开 辅助呼吸 死亡率高 临床分型 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 儿童型 4约10 MG母亲的新生儿出现吸吮困难 哭声微 弱 肢体无力 呼吸功能不全症状 4生后48h内出现症状 持续数日至数周 逐步改善 直至完全消失 1 新生儿MG 临床分型 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 先天性MG 临床分型 3 少年型 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 辅助检查 1 胸部X线 CT平扫 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester W 约90 的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺 激出现衰减反应 神经肌肉传递障碍 W眼肌型阳性率低 故正常不能排除诊断 2 电生理检查 低频波幅递减 5HZ 右面神经 辅助检查 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester q 用低频 5Hz 高频 10Hz以上 重复刺激 尺神经 腋神经 面神经 q 如动作电位波幅递减10 以上为 MG 率 约80 q 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查 否则可假阴性 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 3 AChR Ab测定 85 以上的全身型 50 60 单纯眼肌型 MG患者AChR Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 不能用某一神经受损 解释 症状的波动性 晨轻暮重特点 药物试验 疲劳试验阳性 肌电图 AChR Ab测 定 诊断 鉴别诊断 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 疲劳试验 Jolly试验 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断 鉴别诊断 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 新斯的明1 2mg肌注 20min 肌力改善 约持续2h为 新斯的明 neostigmine 试验 注射前 注射后 诊断 鉴别诊断 n 阿托品0 4mg肌注可拮抗流涎增多 腹泻 恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 腾喜龙10mg 注射用水稀释至1ml i v注射 2mg 如可耐受30s内i v注射8mg 30s内肌力改善 持续约5min为 腾喜龙 tensilon 试验 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 鉴别诊断 1 MG与Lambert Eaton肌无力综合征鉴别要点 MGLambert Eaton综合征 病变性质及部位自身免疫病 突触后膜AChR病变 导致NMJ传递障碍 自身免疫病 累及胆碱能突触前膜电 压依赖性钙通道 患者性别女性居多男性居多 伴发疾病其他自身免疫病癌症 如肺癌 临床特点眼外肌 延髓肌受累 全身性骨 骼肌波动性肌无力 活动后加重 休息后减轻 晨轻暮重 四肢肌无力为主 下肢症状重 脑神经 支配肌不受累或轻 疲劳试验 短暂用力后肌力增强 持续收缩后又 呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 可呈 但不明显 低频 高频重复电刺激波幅均降低 低频更明显低频使波幅降低 高频可使波幅增高 血清AChR Ab水平增高不增高 诊断 鉴别诊断 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 明确的病史 新斯的明 腾喜龙试验阴性 2 肉毒杆菌 有机磷中毒 蛇咬伤引起NMJ传递障碍 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester n 肌营养不良 n 延髓麻痹 n 多发性肌炎 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 3 其他肌无力 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明 pyridostigmine bromide 60mg 4次 d 根据症状确定个体化剂量 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg 少数患者可用新斯的明1 2mg 肌肉注射 可改善症状 不能影响病程 治疗 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 腹痛 腹泻 恶心 呕吐 流涎 支气管 分泌物增多 流泪 瞳孔缩小 出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0 4mg可减轻肠管 蠕动过强 唾液过多 治疗 1 抗胆碱酯酶药 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester v 抗胆碱酯酶药反应较差 已行胸腺切除患者适用 v 用药早期肌无力可能加剧 应住院治疗 剂量 疗程个体化 Cushing综合征 高血压 糖尿病 胃 溃疡 白内障 骨质疏松 戒断综合征 等 副作用 病因治疗 治疗 2 皮质类固醇 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 大剂量泼尼松 开始60 80 mg d p o 隔日顿服 症状好转逐渐 减至维持量 5 15mg d 甲基泼尼松龙冲击疗法 1g d 连用3 5d 治疗 2 皮质类固醇 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 硫唑嘌呤 azathioprine 2 3mg kg d 自1mg kg d 开始 4严重或进展型病例胸腺切除术后 用抗胆碱酯酶药 改善不明显可试用 4小剂量皮质类固醇疗效不持续患者 骨髓抑制 易感染 应定期检查血象 肝 肾功能 白细胞 3 109 L停用 治疗 3 免疫抑制剂 病因治疗 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 骁悉 mycophenolate mofetil 1g p o 2次 d 通常迟至数月起效 选择性抑制T B淋巴细胞增生 治疗 3 免疫抑制剂 副作用轻微 腹泻 恶心 腹痛 发热 白细胞 减少 水肿等 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 疗效持续数日 数月 安全 费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化 肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理 避免 改善术后呼吸危象 治疗 4 血浆置换病因治疗 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 4剂量0 4g kg d i v 滴注 连用3 5d 4用于各种类型危象 较血浆置换简单易行 4副作用 头痛 感冒样症状 1 2d可缓解 治疗 5 免疫球蛋白病因治疗 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 胸部CT 纵隔窗 胸腺瘤 治疗 6 胸腺切除 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 60岁MG患者 全身型MG 包括老年患者 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80 无胸腺瘤患者术后症状可缓解 治疗 6 胸腺切除病因治疗 症状严重患者一般不宜胸腺切除 可改善 缓解症状 疗效常在数月或数年后显现 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 4抗胆碱酯酶药量不足引起 4肺感染 大手术 包括胸腺切除术 后常可发生 4呼吸肌无力 构音障碍 吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象 肌无力危象 n 最常见 约1 MG患者出现 n 腾喜龙试验可证实 维持呼吸功能 预防感染 至患者从危象中恢复 治疗 治疗 7 危象的处理 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 出现肌束震颤 毒蕈碱样反应 可伴苍白 多汗 恶心 呕吐 流涎 腹绞痛 瞳孔缩小 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药 待药物排出后重新 调整剂量 改用其他疗法 治疗 治疗 7 危象的处理 n 抗胆碱酯酶药过量所致 n 腾喜龙无效 加重 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药 输液维持 改用其他疗法 治疗 治疗 7 危象的处理 n 抗胆碱酯酶药不敏感所致 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 皮质类固醇 丙种球蛋白 血 浆置换 呼吸肌 麻痹 立即插管 气管切开 人工呼 吸器辅助呼吸 防止并发症 肺不张 肺感染等 治疗 7 危象的处理 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 第二节 周期性瘫痪 Periodic paralysis As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 定义定义 周期性瘫痪 是一组反复 发作的以突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为临床特点的一 组离子通道病 发作时大 都伴有血清钾的改变 离子通道病 是因离子通 道功能异常而引起的一组 疾病 主要侵及神经和肌 肉系统 心 肾等器官也 可以受累 贯穿于细胞膜或细胞器膜的大分子 蛋白质 中央形成能通过离子的亲 水性孔道 是信号转导的基本元件 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 一 低钾性周期性瘫痪 Hypokalemic periodic paralysis As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 病因和发病机制病因和发病机制 家族性 常染色体显 性遗传性钙通道病 散发性 我国多见 基因突变加快Ca 通 道失活 病理改变没有特异性 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 临床表现 遗传特点 显性遗传性疾病 家族史者罕见 发病年龄 多数第次发病在10 30岁 40 50岁发病少见 性别 男性多于女性 男性的发作频率和严重程度均大于女性 诱发因素 饱餐 尤其过量进食碳水化合物 前天强体力劳动 寒冷 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 临床表现 发病时间 在夜晚或晨醒时 临床表现 发作性四肢对称性的弛缓性瘫痪 程度可轻可重 无力常由双下肢 双上肢 近端重 查体 肌张力减低 腱反射减低或消失 无病理反射 呼吸肌罕见受累 严重病例累及呼吸肌造成死亡 部分病例发作时可有心率缓慢 室早 血压升高 没有下列异常 意识障碍 膀胱直肠括约肌功能障碍 感觉异常 颅神经一般不受影响 吞咽 咀嚼 构音 眼球活动 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 临床表现 发作过程 每次发作瘫痪的程度可不同 一般持续几小时到2 3天 最先出现瘫痪的肌肉最先恢复 发作间歇期一切正常 发作次数 因人而异 发作次数和严重程度随 年龄增加而降低 死亡率 约10 呼吸肌瘫痪是最常见死因 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 辅助检查 血清钾测定 发作期血钾低 3 5mmol L 最低可达1 2mmol L 发作间期正常 心电图 低血钾改变 U波出现 P R间期 Q T间期延长 T波低平或倒置 S T段下降 心动过缓 传导阻滞 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 辅助检查 葡萄糖 胰岛素诱发试验 血钾低禁作此试验 首先口服葡萄糖2g kg 胰岛素10 20单位皮 下注射 在2 3小时内诱发瘫痪发作 加强诱发 成年人可通过运动和服食盐 2g 每小时一次 共4次 瘫痪后 测定血钾低 口服钾盐2 5 7 5g 后好转 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 辅助检查 其他检查 血T3和T4水平 血醛固酮水平 心肌酶 24小时尿钾 肌电图 发作期间电位波幅降低或消失 严重者电刺 激无反应 发作间期无异常 肌肉活检 无特异性 一般无明显病理改变 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 诊断 诊断此病主要依靠 反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪 无感觉 障碍和意识障碍 发作期血钾低或ECG低血钾改变 除外其他伴随低钾的肌无力 诊断困难时可以进行诱发试验 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 鉴别诊断 高钾型周期性瘫痪 10岁前发病 白天发作 肌无力症状持续时 间短 发作时血钾高 降低血钾后好转 正常钾型周期性瘫痪 10岁前 夜间发作 肌无力症状持续时间长 发作时血钾正常 补钾后加重 补钠后减轻 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 鉴别诊断 GBS 四肢对称性弛缓性瘫痪 远端重 颅神经受累或呼吸肌瘫痪多见 常有感染症状 有感觉症状或体征 诱因 前驱感染 病程单相 持续时间长 脑脊液蛋白细胞分离 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 鉴别诊断 重症肌无力 病变肌肉晨轻暮重 病态疲劳 疲劳试验和 药物试验阳性 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 治疗 目的 减轻急性期症状和预防发作 发作时补钾 口服补钾 首选 10 KCL或10 枸橼酸钾40 50ml 在充分休息3 4小时后 根据肌力恢复情况 血 清钾水平和心电图改变再重复一次 24小时总量为10g 如仍不愈 继续30 60ml d 直到好转 静脉补钾 严重的病人 没有肾功能异常 15 的KCL10ml 加入5 的葡萄糖500ml中点滴 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 思考题 四肢软瘫的鉴别诊断 吉兰 巴雷综合征 重症肌无力 周期性瘫痪 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 感谢同学们的配合 祝大家一切顺利
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