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神经肌肉接头和肌肉疾病课件

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神经 肌肉 接头 疾病 课件
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第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 第四节 进行性肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病 第一节 重症肌无力 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 概 述 第二节 周期性瘫痪 第十七章神经 肌肉接头和肌肉疾病 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 神经 肌肉接头疾病 1 病变部位 神经肌肉接头处 2 主要疾病有 重症肌无力 MG Lamber Eaton肌无力综合征 概 述 分类 主要分两类 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病 2 肌肉疾病 1 病变部位 骨骼肌 2 主要疾病有 分类 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 骨骼肌 执行人体运动功能 是能量代谢的主要 部位 2 肌纤维 肌细胞 为多核细胞 呈圆柱状 其长 为10 15cm 直径7 100 m 3 肌膜 有兴奋传递的功能 4 肌原纤维由粗 细肌丝组成 粗肌丝 含肌球蛋白固定于肌节的暗带 A带 细肌丝 含肌动蛋白 一端固定于Z线 另一端游 离伸向暗带 骨骼肌的解剖生理 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 5 骨骼肌由两型肌纤维构成 型 红肌纤维 慢缩肌纤维 在维持体位有 关的肌肉中比例较高 型 白肌纤维 快缩肌纤维 与运动直接有 关的肌肉中比例高 骨骼肌 受运动神经支配 骨骼肌的解剖生理 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 7 神经肌肉接头的传递 是电学和化学传递结合的复杂过程 电冲动 神经轴突 神经末梢 钙通道开放 囊泡中 的Ach释放 进入突触间隙 释放的Ach去向有三 骨骼肌的解剖生理 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 3 Ach弥漫到突触后膜与AchR结合 阳离子通道 开放 Na 内流 K 外溢 肌膜去极化产生终板电位 扩散至肌纤维 引起肌纤维收缩 1 3的Ach分子被胆碱酯酶水解灭活 生成乙酸和 胆碱 胆碱被突触前膜摄取重新合成Ach 1 3的Ach分子即被突触前膜重新摄取 准备另一次 释放 肌浆中Ca2 浓度下降 粗细肌丝复位 肌肉舒 张 Na 外流 K 内流 静息膜电位恢复 一次收 缩周期完成 骨骼肌的解剖生理 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 图17 1 神经 肌肉接头突触结构示意图 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 突触前膜病变 肉毒杆菌中毒 氨基糖甙类药物 Lambert Eaton 肌无力综合征 Ach释放障碍 Ach合成和释放减少 神经肌肉接头病变的机制 1 突触前膜病变 Ach合成和释放障碍 发病机制 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 突触间隙病变 乙酰胆碱酯酶活性降低或含 量减少 突触后膜过度去极化 如 有机磷中毒 3 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体 破坏了AchR 美洲箭毒 与AchR结合 阻止了Ach与 受体的结合 发病机制 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 肌肉疾病发病机制 主要有以下原因 1 肌细胞膜电位异常 2 能量代谢障碍 3 肌细胞结构病变 发病机制 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 肌肉萎缩 肌纤维数目减少 体积变小 肌容积 下降 2 肌无力 骨骼肌力量下降 3 不耐受疲劳 达到疲劳的运动负荷量下降 见于重症肌无力 线粒体肌病等 4 肌肉肥大与假肥大 指肌肉体积的增大 有生理 性肥大 如运动员 和病理性肥大 假肥大型肌 营养不良 临床症状 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 5 肌肉疼痛和肌压痛 多见于炎症性肌病 6 肌肉强直 因肌膜兴奋性改变导致不自主的持续 的肌收缩 7 肌肉不自主运动 肌肉在静息状态下不自主地收 缩 抽动 有以下三种类型 临床症状 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 肌束颤动 fasciculation 指肌束发生的短暂 性不自主收缩 肉眼可以辨认但不引起肢体运动 见脊髓前角或前根损害 2 肌纤维颤动 fibrillation 肉眼不能识别 只能在肌电图上显示 3 肌颤搐 myokymia 指一群或一块肌肉在休止 状态下呈现的缓慢 持续 不规则的波动性颤动 肉眼可见 见于特发性肌颤搐 临床症状 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 临床资料 起病年龄 进展速度 发作形式 肌无力 和萎缩的分布 遗传方式 病程和预后 2 辅助检查 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析 临床症状 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 去除病因进行治疗 1 病因治疗 2 其他治疗 临床症状 概 述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 第一节 重症肌无力 Myasthenia gravis MG 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 重症肌无力 主要由于神经 肌肉接头突触后膜上 AChR受损引起 定位 神经肌肉接头处传递功能障碍 定性 获得性自身免疫性疾病 病因 突触后膜上乙酰胆碱受体 acytylcholine receptor AchR 受损引起 临床特征 骨骼肌极易疲劳 症状呈波动性 肌无力特点 活动后症状加重 休息后减轻 朝 轻暮重 第一节 重症肌无力 概述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 免疫学说 有以下证据支持该学说 动物实验发现 将电鳗鱼放电器官提纯的AchR 注入家兔 可制成MG实验性自身免疫动物模型 患者的血清输入小鼠可产生类MG的症状和电生 理改变 80 90 的MG患者血清中检测到AchR抗体 其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善 病因及发病机制 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似 的改变 80 患者有胸腺肥大 10 20 的患者有 胸腺瘤 胸腺切除后70 患者的临床症状可得到改 善或痊愈 常合并其他自身免疫性疾病 甲状腺功能亢 进 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎等 病因及发病机制 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 遗传因素 遗传素质 家族性MG 与HLA的密切关系 病因及发病机制 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 胸腺 80 MG患者的胸腺重量增加 淋巴滤泡增加 10 20 合并胸腺瘤 2 神经肌肉接头 突触间隙加宽 突触后膜皱褶变浅 数量减少 后膜崩解 免疫 复合物沉积 3 肌纤维 少数患者出现淋巴细胞浸润 称为 淋巴溢 病因及发病机制 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 诱因可诱发重症肌无力危象 发病年龄 诱因 可发于任何年龄 但有以下特点 20 40岁 女性较多 40 60岁 男性较多 胸腺瘤多见 1 感染 手术 精神创伤 过度疲 劳 妊娠 分娩 全身性疾病 临床表现 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 受累骨骼肌病态疲劳现象 活动后或劳累后无力症状加重 休息后减轻 早 晨轻下午重即 晨轻暮重 2 受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌 颅神经支配肌多见 临床特征 临床表现 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 眼外肌 首发症状 上睑下垂 斜视 复 视 眼球运动受限或 固定 图17 2 右眼睑下垂 第一节 重症肌无力 临床表现 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 面部肌肉 口咽肌受累 表情淡漠 苦笑面容 连续咀嚼无力 饮水呛咳 吞咽困难 带鼻音 发音障碍 3 胸锁乳突肌 斜方肌受累 颈软 抬头困难 转颈 耸肩无力 4 四肢肌肉受累 近端无力 抬臂 梳头 上楼梯困难 临床表现 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 3 重症肌无力危象 是主要死因 呼吸肌受累表现 咳嗽无力 呼吸困难 呼吸机辅助通气 心肌受累 可出现突然死亡 诱发危象的因素 呼吸道感染 手术 包括胸腺切除术 精神紧张 全身疾病 约10 的重症肌无力患者发生危象 临床表现 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 4 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 是MG的重要临床特征 5 起病隐袭 病程波动 缓解与复发交替 晚期休息也不能完全恢复 多数靠药物维持 少数可自然缓解 临床表现 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 成年型 Osserman 分型 共分 型 眼肌型 15 20 眼外肌受累 上睑下垂 复视 眼球固定 全身型 A B 1 A 轻度全身型 30 眼 面 四肢肌 无明显咽喉肌受累 2 B 中度全身型 25 四肢肌 眼外肌 咽喉肌受累 含糊不清 吞咽困难 饮水呛咳 咀嚼无力 呼吸肌不受累 及 临床分型 临床表现 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 成年型 Osserman分型 急性重症型 15 急 重 累及延髓肌 呼吸肌 易发生肌无力危象 需 气管切开 机械通气 死亡率较高 迟发重症型 10 病程 2年 由 型演变而来 常合并胸腺瘤 预后较差 肌萎缩型 少见 肌无力伴肌萎缩 临床表现 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 儿童型 以眼外肌受累为主 1 4可自然缓解 1 新生儿型 母亲患MG时有10 出现肌无力 表 现为 哭声低 吸吮无力 肌张力低 动作减少 2 先天性肌无力综合征 出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹 有阳性家 族史 3 少年型 多在10岁后 以单纯眼外肌麻痹为主 部分出 现吞咽困难或四肢无力 临床表现 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 血 尿 脑脊液检查正常 常规肌电图检查基本正常 神经传导速度正常 重复神经电刺激 RNES 具有确诊价值 方法 低频 3 5Hz 高频 10Hz以上 应在停新斯的明17小时后 否则易出现假阳性 重复刺激的神经有 尺神经 正中神经 副神经 阳性判断如下 辅助检查 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 结论 90 的MG患者第 5波比第1波 1 低频刺激时波幅 衰减10 以上 如右 图 2 高频刺激时波幅 衰减30 以上 图17 3 重复神经电刺激 低频刺激时出现的波幅衰减 现象 5HZ 腋神经 辅助检查 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 单纤维肌电图 single fibre electromyography SFEMG 此病表现为间隔时间延长 AchR抗体滴度 对MG的诊断有特征性意义 85 全身型血中AchR抗体浓度明显升高 眼肌型 抗体滴度增高不明显 抗体滴度高低与病情严重程度不完全一致 辅助检查 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 胸腺CT MRI X线 表现为胸腺瘤 胸腺增生和肥大 其他检查 少数患者下述检查出现阳性 甲状腺功能 类风湿因子 抗核抗体 甲状腺抗体 辅助检查 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 临床特点 肌无力呈波动性 晨轻暮重 胆碱酯酶抑制剂有效 重复神经电刺激 出现波幅衰减 免疫学 胸腺CT MRI或胸部X线 药物试验 诊断 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 新斯的明 neostigmine 试验 新斯的明 0 5 2mg 肌肉注射 肌注阿托品0 5mg以对 抗副作用 阳性判断 20 60分钟内肌无力减轻或消失 2 腾喜龙 tensilon 试验 腾喜龙10mg分次静推 1分钟症状好转为阳性 持续10分钟又恢复到用药前症状 1 疲劳试验 Jolly 试验 2 抗胆碱酯酶药物试验 诊断 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 肌注 新斯的明 前 肌注 新斯的明 后 新斯的明试验 双眼睑下垂 眼睑下垂症状消失 诊断 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 Lambert Eaton 肌无力综合征 MG Lambert Eaton综合征 病变性质及部位自身免疫病 突触后膜 自身免疫病 累及胆碱能突触前膜 AChR病变导致NMJ传递障碍 电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症 如肺癌 临床特点 眼外肌 延髓肌受累 全身性 四肢肌无力 脑神经支配肌不受累或轻 骨骼肌 波动无力 活动后加重 休息后减轻 晨轻暮重 疲劳试验 短暂用力后肌力增强 持续收缩又疲劳 Tensilon试验 可呈 但不明显 低频 高频重复电刺激 波幅均降低 低频时更明显 低频使波幅降低 高频可使波幅增高 血清AChR Ab水平 增高 不增高 鉴别诊断 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 肉毒杆菌中毒 有肉毒杆菌中毒史 为突触前膜病变 表现为对 称性脑神经损害和骨骼肌瘫痪 新斯的明试验或 腾喜龙试验阴性 3 肌营养不良症 症状无波动性 持续性肌无力 肌酶高 新斯的明 试验阴性 抗胆碱酯酶药治疗无效 4 延髓麻痹 因延髓发出的后组脑神经受损出现咽喉肌无力 5 多发性肌炎 肌痛 肌无力 肌酶高 鉴别诊断 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 主要有胸腺治疗和药物治疗 1 胸腺治疗 1 胸腺切除 70 术后症状缓解或治愈 2 胸腺放射治疗 深部60Co放射治疗 治疗 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 药物治疗 1 胆碱酯酶抑制剂 1 溴吡斯的明 成人每次口服60 120mg 3 4次 日 2 溴新斯的明 成人每次口服15 30mg 3 4 次 日 毒蕈碱样反应 用阿托品抵抗 治疗 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 肾上腺皮质激素 适于各型MG 1 大剂量逐渐递减法 适用于住院危重病例 已用气管插管或呼吸机的病人 有两种方法 1 甲泼尼龙 1000mg静脉滴注qd 连用3 5日 地塞米松10 20mg静脉滴注qd 连用7 10日 泼尼松60 100mg隔日顿服 逐渐减量至5 15mg 长期维持1年以上 2 泼尼松每天60 80mg 然后逐渐减量维持1年以上 冲击疗法 治疗 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 2 小剂量递增法 泼尼松20mg隔日顿服 每周递增10mg 至隔日顿服60 80mg 根据病情减量 维持数年 副作用 胃出血 血糖升高 库欣征 股骨头坏死 骨质疏松等 治疗 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 3 免疫抑制剂 适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳者或不能耐受者 药物不良反应有 周围血白细胞 血小板减少 脱发 胃 肠道反应 出血性膀胱炎 肝 肾功能受损等 常用的主要药物有 1 环磷酰胺 2 硫唑嘌呤 3 环孢素A 4 氨基糖甙类抗生素 多粘菌素 奎宁 奎尼丁 吗啡 安定 苯巴比妥 苯妥英钠 普萘洛尔 禁用和慎用药物 治疗 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 血浆置换 每次交换量为2000ml左右 每周1 3次 连用3 8次 起效快 适用于重症MG 大剂量静脉注射免疫球蛋白 适应重症患者MG的辅助治疗 用法 0 4g kg d 5日一疗程 治疗 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 危象的分类 处理 见下页 定义 危象是指MG患者在某种因素作用下突然 发生严重呼吸困难 甚至危及生命 须紧急抢救 危象是重症肌无力患者最危急的状态和主要死因 危象分三种类型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 治疗 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 分类类 肌无力危象胆碱能危象反拗危象 原因 疾病发发展或抗胆碱酯酯酶 药药量不足 抗胆碱酯酯酶药药物过过量抗胆碱酯酯酶药药物不 敏感 诊诊断 注射新斯的明 腾腾喜龙龙 后症状减轻轻 注射新斯的明 腾腾喜龙龙 后症状加重 注射新斯的明 腾腾 喜龙龙后无反应应 处处理 加大抗胆碱酯酯酶药剂药剂 量减少或停抗胆碱酯酯酶药药停止抗胆碱酯酯酶药药 共同处处理 保持呼吸道通畅畅 抗生素控制肺部感染 经经前述处处理后症状加重时时行 气管插管或气管切开 应应用人工呼吸器辅辅助呼吸 静脉用皮质类质类 固醇 激素或大剂剂量丙种球蛋白 采用血浆浆置换换 危象的分类 原因 处理 治疗 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 一般预后良好 发生危象时死亡率较高 预后 第一节 重症肌无力 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester Feriodic paralysis 第二节 周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌 病 与钾代谢异常有关 肌无力可持续数小时或数周 间歇期完全正常 以低钾型者多见 部分病例合并甲状腺功能亢进 肾功能衰竭和代谢性疾病 为继发性周期性瘫 痪 按血钾的浓度 分为低钾型 高钾型和正常钾型 第二节 周期性瘫痪 概述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 第二节 周期性瘫痪 概述 一 低钾型周期性瘫痪 二 高钾型周期性瘫痪 三 正常钾型周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 低钾型周期性瘫痪 常染色体显性遗传或散发 我国以散发多见 临床特点 发作性肌无力 伴血清钾降低 补钾 后症状能迅速缓解 为周期性瘫痪中最常见的类型 一 低钾型周期性瘫痪 概述 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 致病基因主要位于1号染色体长臂 1q31 32 2 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道 蛋白 通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉 的兴奋 收缩偶联 3 肌无力在饱餐后或激烈活动后休息中最易发作 4 诱发因素 注射胰岛素 肾上腺素或大量葡萄糖 病因及发病机制 一 低钾型周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 5 发病机制 可能与骨骼肌细胞膜内 外钾离子浓度 的波动有关 6 正常情况下 钾离子浓度在肌膜内高 肌膜外低 能为Ach的去极化产生正常的反应 7 患病时肌细胞膜常处于轻度去极化状态 且很不稳 定 电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻 导致电活动的传导障碍 8 发作期间 受累肌肉对电刺激均不起反应 处于瘫 痪状态 病因及发病机制 一 低钾型周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 发作期为肌浆网空泡化 空泡内含透明的液体及 少数糖原颗粒 肌小管聚集 电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张 发作间歇期部分可恢复 部分见小空泡 病理 一 低钾型周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 1 见任何年龄 以20 40岁男性多见 诱因 疲劳 寒冷 饱餐 酗酒 精神刺激 2 发作前的表现 肢痛 感觉异常 口渴 少尿 潮红嗜睡 恶心等 3 发作时间 饱餐后夜间睡眠或清晨起床时 4 瘫痪特点 对称性驰缓性无力 下肢重于上肢 但颅神经支配肌和膀胱直肠括约肌很少受累 临床症状 一 低钾型周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 5 严重病例 呼吸肌麻痹 心律失常 血压下降危 及生命 6 发作持续时间 数小时至数日 发作频率 数周或数月一次 发作间期一切正常 7 伴发甲状腺功能亢进时 发作频率较高 持续时 间短 但甲亢控制后 发作频率减少 临床表现 一 低钾型周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 发作期血清钾 5 5mmol L 心电图高血钾改变 2 正常血钾型周期性瘫痪 10岁前发病 常在夜间发作 肌无力持续时间更 长 临床少见 补钾后症状加重 服钠后症状减轻 鉴别诊断 一 低钾型周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 3 重症肌无力 症状呈波动性 晨轻暮重 病态疲劳 疲劳试验及新斯的明试验阳性 重复神经电刺激 波幅递减 血清钾正常 抗乙酰胆碱受体抗体阳性 鉴别诊断 一 低钾型周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans have been drawn up for the new semester 4 格林 巴利综合征 呈四肢弛缓性瘫痪 远端重于近端 末梢型感觉 障碍和脑神经损害 脑脊液 呈现蛋白 细胞分离 肌电图 神经源性损害 5 继发性低血钾 甲亢 原发性醛固酮增多症 肾小管酸中毒 失 钾性肾炎 腹泻 药源性低钾麻痹等 以上均有 原发病的其他特殊症状 鉴别诊断 一 低钾型周期性瘫痪 第十七章 神经 肌肉接头和肌肉疾病 As an intern who has just entered kindergarten the following plans 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