• / 56
  • 下载费用:8 金币  

EB病毒感染的特殊表现

关 键 词:
EB 病毒感染 特殊 表现
资源描述:
EBEB病毒感染的相关疾病病毒感染的相关疾病 EBEB病毒 病毒 Epstein Barr virusEpstein Barr virus EBV EBV l l EpsteinEpstein和和BarrBarr于于19641964年从非洲儿童恶性淋巴瘤年从非洲儿童恶性淋巴瘤 Burkitt Burkitt s lymphoma s lymphoma 细胞培养中最早发现细胞培养中最早发现 l l 疱疹病毒疱疹病毒 亚科 外层有囊膜亚科 外层有囊膜 囊膜内是核衣壳 它囊膜内是核衣壳 它 是是2020面体 有面体 有160160个壳粒 个壳粒 最内层为大分子的双链最内层为大分子的双链DNADNA l l 主要侵犯主要侵犯B B细胞细胞 病例病例 1 1 l l 1 1岁岁2 2月 男童月 男童 l l 急性起病 病史急性起病 病史1616天天 l l 主要表现 反复发热 皮疹 入院前主要表现 反复发热 皮疹 入院前3 3天 抗生天 抗生 素治疗无效 素治疗无效 l l 查体 双下肢充血性粟粒样皮疹 双侧颌下 腹查体 双下肢充血性粟粒样皮疹 双侧颌下 腹 股沟处可触及数枚肿大淋巴结 大者股沟处可触及数枚肿大淋巴结 大者2 2cm2 2cm 咽 咽 充血 扁桃体充血 扁桃体 度肿大 未见分泌物 心肺未见度肿大 未见分泌物 心肺未见 明显异常 腹膨隆 触软 肝肋下明显异常 腹膨隆 触软 肝肋下5cm5cm 质韧 脾 质韧 脾 肋肋5cm5cm可及 余 可及 余 辅助检查辅助检查 l l 血常规 血常规 WBC 15 20 10WBC 15 20 10 9 9 L L 淋巴 淋巴80 280 2 91 8 91 8 Hb 88g LHb 88g L PLT PLT 11 4 1011 4 10 9 9 L L l l CRP 20 68mg LCRP 20 68mg L ESRESR 正常 血 正常 血MpMp 阴性 阴性 l l 肥达氏试验 均阴性肥达氏试验 均阴性 l l 肝功 肝功 ALT 259 U LALT 259 U L AST 261 U LAST 261 U L 白蛋白 白蛋白23 1g L 23 1g L l l IgIg系列 系列 IgA 2 94g LIgA 2 94g L IgG 9 74g LIgG 9 74g L IgM 1 55g LIgM 1 55g L l l 补体系列 均正常补体系列 均正常 l l 肺肺CTCT 左下肺少许浸润病变 左下肺少许浸润病变 肺炎 双肺胸腔积液肺炎 双肺胸腔积液 l l 腹腹B B超 肝脾大 胆囊壁增厚 超 肝脾大 胆囊壁增厚 余阴性余阴性 诊断 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症 l l 血常规 血常规 白细胞轻度升高 淋巴为主 异淋白细胞轻度升高 淋巴为主 异淋13 13 l l PCTPCT 0 5ng ml 0 5ng ml l l CDCD系列 系列 CDCD 4 4 29 3 29 3 42 5142 51 CDCD 8 8 55 55 12 2812 28 CD CD 4 4 CD CD8 8 0 5 0 5 1 1 21 1 2 NK NK细胞比例正常细胞比例正常 l l 骨髓 骨髓 粒系统成熟分叶阶段细胞百分比减低 成熟淋巴细胞变形明显粒系统成熟分叶阶段细胞百分比减低 成熟淋巴细胞变形明显 涂片可见分类不明细胞占 涂片可见分类不明细胞占1 0 1 0 其胞体大小不一 形态不规则 可 其胞体大小不一 形态不规则 可 见拉尾及伪足 见拉尾及伪足 l l EBVEBV抗体四项 抗体四项 VCA IgGVCA IgG IgMIgM EA IgMEA IgM NA NA IgG IgG l l EBV DNAEBV DNA 9 10 9 10 6 6 拷贝拷贝 ml ml 入院后的入院后的检查检查结果结果 l l 腹部超声 腹部超声 肝 脾肿大 肝实质损害 脾血窦开放 多发肠系膜肝 脾肿大 肝实质损害 脾血窦开放 多发肠系膜 壁层腹膜 双肾周脂肪垫 胆囊囊壁水肿 壁层腹膜 双肾周脂肪垫 胆囊囊壁水肿 l l 肺肺CTCT 双肺间实质浸润 双侧腋窝淋巴结肿大 融合 肝脏双肺间实质浸润 双侧腋窝淋巴结肿大 融合 肝脏 密度减低 脾大 颌下多个淋巴结 密度减低 脾大 颌下多个淋巴结 诊断诊断 传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 明确 明确 治疗及病情变化治疗及病情变化 l l 更昔洛韦更昔洛韦 积极的对症处理积极的对症处理 l l 病情进展迅速 病情进展迅速 精神差 体温始终控制不满意精神差 体温始终控制不满意 第第2 2日出现出血点并进行性加重伴头面部 颈部肿日出现出血点并进行性加重伴头面部 颈部肿 胀 全身肿胀 多发片状紫癜胀 全身肿胀 多发片状紫癜 第第3 3日因呼吸困难于住院后转入日因呼吸困难于住院后转入PICUPICU 并抽搐 昏 并抽搐 昏 迷 最终放弃治疗 迷 最终放弃治疗 完善的检查结果完善的检查结果 l l 颈部颈部B B超 超 双侧颈部可见多发淋巴结 肿大较为明显双侧颈部可见多发淋巴结 肿大较为明显 其中右侧侧颈部大者 其中右侧侧颈部大者 1 8 1 2cm1 8 1 2cm 实质回声粗糙 实质回声粗糙 血流未见异常 与淋巴结肿大情况相对照 软组织肿血流未见异常 与淋巴结肿大情况相对照 软组织肿 胀更为明显 双侧颌下处测量 内见网格样回声 胀更为明显 双侧颌下处测量 内见网格样回声 l l 血常规 血常规 白细胞白细胞11 9 17 311 9 17 3 10 10 9 9 L L 始终淋巴为主 异 始终淋巴为主 异 淋淋5 13 5 13 血色素血色素91 46g L91 46g L 血小板 血小板50 1150 11 10 10 9 9 L L l l 凝血功能 凝血功能 FIB 1 14 0 45g LFIB 1 14 0 45g L 2 4 2 4 PT 18 8 34 4PT 18 8 34 4秒秒 11 15 11 15 APTT 75 1 180APTT 75 1 180秒秒 28 45 28 45 完善的检查结果完善的检查结果 l l 肝功 肝功 进行性升高 进行性升高 ALT 259 520IU LALT 259 520IU L AST AST 261 2382 IU L261 2382 IU L l l LDHLDH 进行性升高进行性升高536 2263 IU L536 2263 IU L l l 血清铁蛋白 血清铁蛋白 3185ng ml 28 397 3185ng ml 28 397 l l 甘油三酯及胆固醇明显升高甘油三酯及胆固醇明显升高 l l 白蛋白下降 总胆红素升高 直胆为主白蛋白下降 总胆红素升高 直胆为主 有无其它的诊断 有无其它的诊断 重症传染性单核细胞增多症 重症传染性单核细胞增多症 EBVEBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征 相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征 病例病例 2 2 l l 1 1岁岁3 3月 男童月 男童 l l 急性起病 病史急性起病 病史2 2周周 l l 主要表现 主要表现 发热 双眼睑浮肿 腹胀 皮疹发热 双眼睑浮肿 腹胀 皮疹 l l 查体 查体 充血性皮疹充血性皮疹 双侧 双侧颈部颈部可触及直径约可触及直径约1 5cm1 5cm 大小的大小的淋巴结淋巴结 眼睑水肿眼睑水肿 咽充血 扁桃体咽充血 扁桃体 度度 肿大肿大 未见分泌物 右下肺呼吸音低 心音有力 未见分泌物 右下肺呼吸音低 心音有力 律齐 腹膨隆 触软 律齐 腹膨隆 触软 肝肋下肝肋下3 5cm3 5cm 质韧 脾 质韧 脾 肋下及边 肋下及边 余 余 辅助检查 辅助检查 l l 血常规 血常规 WBC 20WBC 20 10 10 9 9 L L 淋巴 淋巴82 6 82 6 Hb Hb 113g L113g L PLT135 PLT135 10 10 9 9 L L 异淋 异淋21 21 l l CRPCRP 8mg L 8mg L l l 肝功 肝功 ALT 580IU LALT 580IU L AST 654IU LAST 654IU L l l IgIg系列 系列 IgA 2 18g LIgA 2 18g L IgG 9 06g LIgG 9 06g L IgM 3 6g LIgM 3 6g L 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症 诊诊 断断 化验回报化验回报 l l 血常规 血常规 白细胞正常 淋巴为主 异淋白细胞正常 淋巴为主 异淋8 8 l l CDCD系列 系列 CDCD 4 4 31 9 31 9 42 5142 51 CDCD8 8 39 9 39 9 12 2812 28 CDCD 4 4 CD CD8 8 0 7 0 7 1 1 21 1 2 NK NK细胞比例正常细胞比例正常 l l 骨髓 骨髓 可见异淋可见异淋3 5 3 5 余尚可 余尚可 l l EBVEBV抗体四项 抗体四项 VCA IgGVCA IgG IgMIgM EA IgMEA IgM NA IgG NA IgG l l EBV DNAEBV DNA 1 1 10 1 1 10 7 7 拷贝拷贝 ml ml l l 腹部超声 腹部超声 肝脏肿大 胆囊壁水肿 盆腔积液 淋巴结肝脏肿大 胆囊壁水肿 盆腔积液 淋巴结1 9cm1 9cm l l 肺肺CTCT 肺炎 胸腔积液 胸水肺炎 胸腔积液 胸水EBVEBV四项均阳性 四项均阳性 l l 心脏超声 心脏超声 少量心包积液少量心包积液 辅助检查辅助检查 诊断诊断 传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 明确 明确 治疗及病情变化治疗及病情变化 l l 更昔洛韦抗病毒更昔洛韦抗病毒 l l 积极的对症处理积极的对症处理 l l 体温始终控制不满意 精神差 症状未见好体温始终控制不满意 精神差 症状未见好 转 出现全身浮肿 出血点 抽搐 最终放转 出现全身浮肿 出血点 抽搐 最终放 弃治疗 弃治疗 完善的检查完善的检查 l l 血常规 血常规 白细胞白细胞10 23 4 610 23 4 6 10 10 9 9 L L 始终淋巴为 始终淋巴为 主 异淋主 异淋1 8 1 8 血色素血色素87g L 32g L87g L 32g L 血小板 血小板 50 850 8 10 10 9 9 L L l l 凝血功能 凝血功能 FIB 1 97 0 75g LFIB 1 97 0 75g L 2 4 2 4 PT PT 12 3 19 412 3 19 4秒秒 11 15 11 15 APTT 27 1 84 1APTT 27 1 84 1秒秒 28 45 28 45 l l 肝酶 肝酶 进行性升高 进行性升高 ALT 729 1030 IU LALT 729 1030 IU L AST 1528 AST 1528 3831 IU L3831 IU L l l 白蛋白下降 白蛋白下降 总胆红素升高 直胆为主 总胆红素升高 直胆为主 LDHLDH进行升高进行升高 3267IU L 3267IU L l l NKNK细胞逐渐下降细胞逐渐下降 l l 血清铁蛋白 血清铁蛋白 7018ng ml 28 397 7018ng ml 28 397 l l 甘油三酯及胆固醇明显升高甘油三酯及胆固醇明显升高 完善的检查完善的检查 有无其它的诊断 有无其它的诊断 重症传染性单核细胞增多症 重症传染性单核细胞增多症 EBVEBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征 相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征 传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 IM IM l l 临床表现临床表现 l l 实验室检查 包括实验室检查 包括EBV DNAEBV DNA l l EBVEBV抗体四项的判断抗体四项的判断 EBV 特异性 CTL的活化和增殖 B cell EBV Infectious Mononucleosis EBV specific CTL Non infected Early Latency III B cell apoptosis Recovery Latency 0 Latent infection memory CTL 传单 EBV 感染 B 细胞并且 EBV 特异性 CTLs 被激活并且反应性增殖 EBEB病毒抗体四项病毒抗体四项 1 VCA IgM 1 VCA IgM 衣壳抗原 衣壳抗原 疾病早期即可出现 疾病早期即可出现 1 21 2 周后可消失周后可消失 2 VCA IgG 2 VCA IgG 疾病早期即可出现 可疾病早期即可出现 可 持续终生持续终生 3 EA IgA3 EA IgA 早期抗原 早期抗原 疾病急性期可出现 疾病急性期可出现 3 53 5周高峰后逐渐消失周高峰后逐渐消失 4 NA IgG4 NA IgG 核心抗原 核心抗原 出现于发病后 周出现于发病后 周 阳性的效价亦较低 阳性的效价亦较低 但可持续终生 如发现但可持续终生 如发现 该抗体 则提示感染实该抗体 则提示感染实 际早已存在 际早已存在 EBEB病毒抗体判断病毒抗体判断 EBNA IgG EBNA IgG CA IgG CA IgG EA IgA CA EA IgA CA IgM IgM 高亲和力的高亲和力的CA IgGCA IgG 再激活再激活 既往感染既往感染 EBNA IgG EBNA IgG CA IgG CA IgG CA IgM CA IgM 和低亲和和低亲和 力的力的CA IgGCA IgG 原发感染原发感染 CA IgM CA IgM 和高和高 亲和力的亲和力的CA IgGCA IgG EA EA IgA IgA 再激活再激活 EA IgA EA IgA 既往感染既往感染 CA IgG IgM CA IgG IgM 无感染无感染 EBV DNAEBV DNA检测检测 l l EBVEBV健康携带者 低水平复制健康携带者 低水平复制 l l EBVEBV相关疾病患者 高水平复制 相关疾病患者 高水平复制 1010 5 5 l l IMIM不推荐检测不推荐检测EBV DNAEBV DNA l l 监测监测CA EBVCA EBV EBV HLHEBV HLH患者的患者的EBV DNAEBV DNA有有 助于判断严重程度 治疗效果及预后助于判断严重程度 治疗效果及预后 EBEREBERs s原位杂交原位杂交 l l 确诊是否存在确诊是否存在EBVEBV感染感染 l l 确定肿瘤是否与确定肿瘤是否与EBVEBV相关相关 金标准 金标准 EBVEBV感染的规范化诊断感染的规范化诊断 l l 传染性单核细胞增多症 治疗传染性单核细胞增多症 治疗 l l EBVEBV原发感染 可能需要治疗原发感染 可能需要治疗 l l 症状性 治疗症状性 治疗 l l 无症状性 不需要治疗无症状性 不需要治疗 l l EBVEBV既往感染 不需要治疗既往感染 不需要治疗 l l EBVEBV感染再激活感染再激活 再感染再感染 可能需要治疗可能需要治疗 l l 症状性 治疗症状性 治疗 l l 无症状性 不需要治疗无症状性 不需要治疗 传单的诊断标准传单的诊断标准 l l 下列临床症状中符合三项下列临床症状中符合三项 发热 咽峡炎 颈淋巴结肿大 肝大 脾肿大发热 咽峡炎 颈淋巴结肿大 肝大 脾肿大 l l 原发原发EBVEBV感染的依据 满足其中之一 感染的依据 满足其中之一 CA IgG CA IgG及及CA IgMCA IgM 且 且NA IgGNA IgG CA IgM CA IgM 但 但CA IgGCA IgG 且为低亲和力 且为低亲和力 治治 疗疗 l l 对症 支持对症 支持 l l 更昔洛韦 疗程更昔洛韦 疗程7 107 10天天 l l 其它 干扰素 激素 中药等其它 干扰素 激素 中药等 l l 禁用氨苄西林 阿莫西林禁用氨苄西林 阿莫西林 l l 防治脾破裂防治脾破裂 噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症 HLHHLH l l 原发 原发 又称家族性又称家族性HLHHLH FHLFHL 为常染色体隐 为常染色体隐 性遗传 基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变性遗传 基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变 占所有 占所有FHLFHL患者的患者的20 40 20 40 从而导致 从而导致NKNK细胞细胞 作用异常作用异常 l l 继发 继发 严重的感染 病毒 细菌 寄生虫等 以严重的感染 病毒 细菌 寄生虫等 以 及结缔组织病等及结缔组织病等 临床表现临床表现 l l 发热发热 l l 肝脾肿大肝脾肿大 l l 可有可有CNSCNS受累受累 l l 骨髓 骨髓 早期噬血细胞并不常见 与疾病严重程度不早期噬血细胞并不常见 与疾病严重程度不 平行 可仅表现为反应性增生 阴性不能除外 其中平行 可仅表现为反应性增生 阴性不能除外 其中 1 41 4可无阳性发现 故需多次及多部位骨穿可无阳性发现 故需多次及多部位骨穿 实验室检查实验室检查 l l 血常规 血常规 以血小板减少和贫血最多见 白细胞以血小板减少和贫血最多见 白细胞 减少相对较轻减少相对较轻 l l 肝功能 肝功能 可表现为转氨酶的不同程度升高 以可表现为转氨酶的不同程度升高 以 及胆红素的上升 与肝脏受累程度一致 低白及胆红素的上升 与肝脏受累程度一致 低白 蛋白血症蛋白血症 l l 脂类代谢 脂类代谢 高甘油三酯 低密度脂蛋白升高 高甘油三酯 低密度脂蛋白升高 高密度脂蛋白降低高密度脂蛋白降低 实验室检查实验室检查 l l 凝血功能 凝血功能 在疾病活动期可有在疾病活动期可有PTPT APTTAPTT延长 延长 FIBFIB下降下降 l l 细胞免疫功能 细胞免疫功能 NKNK细胞下降细胞下降 l l 生化 生化 LDHLDH升高升高 噬血的诊断标准噬血的诊断标准 依据依据HLH 2004 HLH 2004 方案 以下方案 以下8 8 条有条有5 5 条符合即可诊断条符合即可诊断 发热发热 脾脏增大脾脏增大 外周血至少两系减少 血红蛋白外周血至少两系减少 血红蛋白 90 g L 90 g L 血小板血小板 100 10 100 10 9 9 L L 中性粒细胞 中性粒细胞 1 0 10 1 0 10 9 9 L L 高甘油三酯血症和高甘油三酯血症和 或低纤维蛋白原血症或低纤维蛋白原血症 骨髓 脾脏或淋巴结中有噬血现象骨髓 脾脏或淋巴结中有噬血现象 N K N K 细胞活力降低或缺乏细胞活力降低或缺乏 血清铁蛋白血清铁蛋白 500 mg L 500 mg L 可溶性可溶性CD25 SIL 2R 2400 U ml CD25 SIL 2R 2400 U ml 预预 后后 l l 继发性继发性HLHHLH相对好相对好 l l 主要死于全血细胞的减少 器官功能衰竭 主要死于全血细胞的减少 器官功能衰竭 DICDIC l l 年龄大的预后相对好 细菌感染相对病毒感年龄大的预后相对好 细菌感染相对病毒感 染的预后好染的预后好 治疗治疗 l l DEXDEX l l VP16VP16 l l CSACSA 小幼儿 小幼儿 5 5岁 岁 重症重症EBVEBV感染 感染 继发噬血 继发噬血 回顾 2例患儿的临床特点 追问病史追问病史 2 2例均有不良家族史例均有不良家族史 l l 病例病例1 1 不良家族史 患儿母亲的姐姐曾有不良家族史 患儿母亲的姐姐曾有2 2个孩个孩 子早夭 均为男性 具体病因不详 子早夭 均为男性 具体病因不详 l l 病例病例2 2 详见家族遗传图谱详见家族遗传图谱 进一步检查进一步检查 免疫缺陷基因的检查 免疫缺陷基因的检查 SH2D1ASH2D1A基因缺陷基因缺陷 病例病例1 1 2 2的母亲亦存在的母亲亦存在SH2D1ASH2D1A基因缺陷 女性携带 基因缺陷 女性携带 例例2 2患儿家族遗传图谱患儿家族遗传图谱 未检测 SH2D1A基因突变 PRF1基因突变 早年夭折 具体不详 死亡 死于弓形虫感染 死亡 死于EBV感染 姨妈 舅舅 外祖母 母亲 曾外祖母 外祖母兄弟三人 哥 患儿 表姐 表兄2 表兄1 X X连锁淋巴细胞异常增生症连锁淋巴细胞异常增生症 l l X X 连锁淋巴细胞异常增生症连锁淋巴细胞异常增生症 XLPXLP 又称为 又称为 DuncanDuncan病 是一种少见的 通常是致命的性染病 是一种少见的 通常是致命的性染 色体连锁遗传性免疫缺陷病色体连锁遗传性免疫缺陷病 l l 女性为突变基因的携带者 男性发病女性为突变基因的携带者 男性发病 l l 临床上表现为患者对临床上表现为患者对EBEB病毒极其易感 感染后病毒极其易感 感染后 症状重 症状重 l l 目前治疗方法有限 预后差 目前治疗方法有限 预后差 发病机制发病机制 l l 患者被患者被EBV EBV 感染后不能产生有效的免疫应答感染后不能产生有效的免疫应答 出现失控性的淋巴组织和细胞增生 出现失控性的淋巴组织和细胞增生 l l 该病是由该病是由SH2D1A SH2D1A 突变造成 该基因位于突变造成 该基因位于X X 染色体长臂染色体长臂 xq25 xq25 SH2D1ASH2D1A l l 其编码的蛋白含其编码的蛋白含128 128 个氨基酸 一个个氨基酸 一个SH2 SH2 结构域结构域 一个短的 一个短的C C 末端末端 命名为表面信号淋巴细胞激 命名为表面信号淋巴细胞激 活分子相关蛋白活分子相关蛋白 SLAM ass ociated protein SLAM ass ociated protein SAP SAP l l 其与信号淋巴细胞活化分子其与信号淋巴细胞活化分子 SLAM SLAM 受体家族成受体家族成 员结合 参与调控免疫细胞的活化 增殖并维持员结合 参与调控免疫细胞的活化 增殖并维持 免疫系统的动态平衡 免疫系统的动态平衡 发病机制发病机制 当平衡失调后当平衡失调后 EBV感染 基因缺陷 CTL及NK清除能力下降 EBV感染淋巴细胞增 殖活化 高细胞因子及其级联反应 中性粒细胞减少 机会感染 激活凝血系统 DIC 浸润组织器官 MODF 细胞增殖失控 淋巴瘤 白血病 临床表现临床表现 对于对于XLPXLP患者 由于基因患者 由于基因SH2D1ASH2D1A突变导致患突变导致患 者的免疫系统对者的免疫系统对EBEB病毒不能产生有效的免疫病毒不能产生有效的免疫 反应 从而产生不同表型的临床表现 由于反应 从而产生不同表型的临床表现 由于 发病率低 临床表现多样 所以临床上不易发病率低 临床表现多样 所以临床上不易 诊断且容易误诊 目前基因诊断是确诊的重诊断且容易误诊 目前基因诊断是确诊的重 要依据 要依据 爆发性传染性单核细胞增多症 爆发性传染性单核细胞增多症 多见多见 平均发病年龄平均发病年龄2 52 5岁岁 表现为爆发性肝炎 肝衰表现为爆发性肝炎 肝衰 可出现贫血及血小板下降可出现贫血及血小板下降 存活率低 预后差存活率低 预后差 肝衰竭所致肝性脑病或中枢神经系统 胃肠道肝衰竭所致肝性脑病或中枢神经系统 胃肠道 或肺出血是最常见的死亡原因 或肺出血是最常见的死亡原因 淋巴瘤淋巴瘤 l l 携带携带XLPXLP缺陷基因的男性大约有缺陷基因的男性大约有30 30 发展为恶发展为恶 性淋巴瘤性淋巴瘤 l l 这些病人常合并有异常丙种球蛋白血症和这些病人常合并有异常丙种球蛋白血症和 或或 爆发性传染性单核细胞增多症爆发性传染性单核细胞增多症 l l 肿瘤约肿瘤约75 75 位于回盲部 小部分位于中枢神经位于回盲部 小部分位于中枢神经 系统 肝脏和肾脏 系统 肝脏和肾脏 l l 大约大约90 90 的恶性淋巴瘤是的恶性淋巴瘤是B B细胞起源的非何杰细胞起源的非何杰 金淋巴瘤金淋巴瘤 l l 异常丙种球蛋白血症异常丙种球蛋白血症 l l 在携带在携带XLPXLP基因的男性的发病率大约是三分之基因的男性的发病率大约是三分之 一 通常有血清一 通常有血清IgGIgG降低 降低 IgMIgM升高升高 l l 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 l l 血管炎和淋巴瘤样肉芽肿病血管炎和淋巴瘤样肉芽肿病 其它表现其它表现 诊断标准诊断标准 l l 明确诊断 明确诊断 男性患者出现一种或多种男性患者出现一种或多种XLPXLP的临床表现的临床表现 并且存在 并且存在SH2D1ASH2D1A的基因缺陷的基因缺陷 l l 临床诊断 临床诊断 男性患者出现一种或多种男性患者出现一种或多种XLPXLP的临床表现 他的兄的临床表现 他的兄 弟 叔叔 姨表亲或侄子之一有弟 叔叔 姨表亲或侄子之一有XLPXLP的表现 但并的表现 但并 不了解基因的情况不了解基因的情况 l l 可疑诊断 可疑诊断 男性患者出现一种或多种男性患者出现一种或多种XLPXLP的临床表现 而家族的临床表现 而家族 中并未发现其它人出现相同症状 也不清楚基因中并未发现其它人出现相同症状 也不清楚基因 的情况的情况 治疗及预后治疗及预后 l l 抗病毒 丙球 免疫调节 激素 治疗抗病毒 丙球 免疫调节 激素 治疗 l l VP16VP16及及CSACSA有一定的效果有一定的效果 l l 而到目前为止 异体造血干细胞移植而到目前为止 异体造血干细胞移植 HSCT HSCT 或骨髓移植或骨髓移植 BMT BMT 是唯一能治愈是唯一能治愈 XLPXLP的方法的方法 l l 预后差 病死率高预后差 病死率高
展开阅读全文
  麦档网所有资源均是用户自行上传分享,仅供网友学习交流,未经上传用户书面授权,请勿作他用。
0条评论

还可以输入200字符

暂无评论,赶快抢占沙发吧。

关于本文
本文标题:EB病毒感染的特殊表现
链接地址:https://www.maidoc.com/p-16696355.html

当前资源信息

g****p

编号: 20181015150507908126

类型: 共享资源

格式: PPT

大小: 1.21MB

上传时间: 2020-05-23

关于我们 - 网站声明 - 网站地图 - 资源地图 - 友情链接 - 网站客服 - 联系我们

[email protected] 2018-2020 maidoc.com版权所有  文库上传用户QQ群:3303921 

麦档网为“文档C2C模式”,即用户上传的文档所得金币直接给(下载)用户,本站只是中间服务平台,本站所有文档下载所得的金币归上传人(含作者)所有。
备案号:蜀ICP备17040478号-3  
川公网安备:51019002001290号 

本站提供办公文档学习资料考试资料文档下载


收起
展开