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中国多发性肌炎专家共识

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中国 多发性 专家 共识
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中国多发性肌炎诊治共识 邓晓玲 概念 多发性肌炎 polymyositis PM 以四肢近端 肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病 它和皮肌 炎 散发性包涵体肌炎 sIBM 免疫介导坏死性 肌病 IMNM 等同属特发性炎性肌病 IIMs 流行病学 欧美报道IIMs的年发病率约为1 10万 其中PM 最为少见 日本的报道则以PM最为多见 我国各类IIM发病率不详 但其中PM并非最少 病因和发病机制 PM的病因和发病机制目前尚不清楚 根据其特征性的病理改变 即CD8 T细胞攻击表达 主要组织相容性复合物 I MHC I 的肌纤维 说 明其为T细胞介导的免疫异常性肌病 临床表现 PM主要见于18岁以上的成人 儿童罕见 女性多于男 性 疾病呈亚急性或隐匿起病 在数周或数月内进展 逐步进展的对称性近端肌无力是PM最主要的临床特 征 远端肌无力相对少见 临床症状 上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动 作 如洗头发 刮胡子 够到高于头顶的碗橱 下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难 从坐位或蹲位站起 困难 病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾 架才能让自己从抽水马桶上起来 颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困 难 临床表现 严重的可累及延髓肌群和呼吸肌 出现吞咽 构 音障碍及呼吸困难 PM很少累及面肌 通常不累及眼外肌 约30 的患者有肌肉疼痛 全身的症状 如发热 疲劳和体重减轻 在首诊时症状往往能追述到3 6个月之前 临床表现 关节 关节痛和 或 关节炎等 肺部 间质性肺炎 胸膜炎等 心脏 心律失常 心肌炎等 还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血 管受累的雷诺现象等 骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体 MSAs 阳 性的患者 临床表现 PM可以伴发于其他自身免疫病 未经治疗通常不会自行好转 病程大部分为单 相 但亦有少部分在好转后复发 总体预后好 实验室检查 肌酶谱检查 PM活动期血清肌酶明显升高 肌酸磷酸激酶 CK 醛缩酶 天冬氨酸转氨酶 AST 丙氨酸转氨酶 ALT 乳酸脱氢酶 LDH 均升高 其中肌酸激酶最为敏感 升高程度与肌肉损伤的程度平 行 可高达正常上限的5 50倍 甚至更高 实验室检查 肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发 肌酸激酶改变常先于肌力改变 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变 肌力常滞后于肌酶改 变3 10周 复发是肌酶先于肌力的改变 少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高 这可能与病 变引起的肌细胞膜 漏 有关 实验室检查 CK水平能够在任何病人中出现波动 这种波动不总是提示 疾病恶化 有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情 况下会波动得很明显 CK显著的升高多数伴随着疾病的恶化 除非患者存在严重 的肌肉萎缩 CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高 实验室检查 急性期可出现红细胞沉降率 C反应蛋白 水平升高 实验室检查 自身抗体 肌炎特异性自身抗体MSAs 抗氨基酰tRNA合成酶抗体 组氨酰tRNA合成酶 Jo 1 苏氨酰tRNA合成酶 PL 7 丙氨酰tRNA合成酶 PL一12 异亮氨酰tRNA合成酶 OJ 甘氨酰tRNA合成酶 EJ 天冬氨酰tRNA合成酶 KS 等 Mi一2抗体 信号识别颗 粒 SRP 抗体 临床无肌病性皮肌炎 CADM一140 抗体 p155 140抗体等 肌炎相关抗体 MAAs SS A抗体 PM Scl抗体 核蛋白 U1一RNP 抗体和 Ku抗体等 实验室检查 对于MSAs 最新的荟萃分析发现PM中抗合成酶抗体阳 性率最高 为29 其中Jo 1抗体阳性率为21 抗合成酶综合征 ASS 临床常有发热 间质性肺炎 关节炎 雷诺现象和 技工手 手指的侧面 掌 面皮肤过度角化 变厚 脱屑 粗糙伴皲裂 类似技 术工人的手 等特点 抗合成酶抗体并非PM所特有 皮肌炎中阳性率亦高达20 实验室检查 肌电图 活动性肌源性损害 1 静息时插入和自发电活动增多 有纤颤电位和正锐波 偶尔有复杂性重复放电 2 轻收缩时 运动单位电位 MUP 时限缩短 波幅降低 多 相波百分比增加 3 重收缩时 出现低波幅干扰相 常规的神经传导检测通 常正常 在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位 CMAP 波幅降低 实验室检查 肌电图对于PM治疗过程中肌无力加重是源于疾病本 身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值 若 肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病 本身加重 另外 随病情减轻自发电活动会减少或消失 MUP 参数也会随之改善 肌电图表现可以正常 实验室检查 在任何一种肌炎中 肌电图都可能正常 约10 15 肌电图所提供的信息是非特异的 通常只能证实存在活 动性肌病 有助于排除许多神经源性疾病以及帮助识别炎 性反应最明显的肌群 实验室检查 肌肉病理 肌肉病理是PM最为重要的诊断和鉴别诊断依 据 应在免疫治疗前完成 PM的病理显示肌源性 损害 活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的 肌群 通常是三角肌或股四头肌 应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉 这样 的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现 实验室检查 肌肉病理 肌源性损害 苏木素一伊红染色示肌纤维大小不一 变性 坏死及再生 以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润 表现并不具有特异性 不能用之将PM与其他肌病相鉴别 免疫组化 肌细胞表达MHC I分子 浸润的炎性细胞主要为 CD8T细胞 呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内 PM较特征性表现 诊断PM的重要病理标准 实验室检查 肌肉MRI 肢体 常规大腿和小腿 肌肉MRI的短时问反转 恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿 实验室检查 其他检查 PM 特别是MSAs阳性的PM常伴随其他脏器受累 所以需要常规进行肺部CT 心电图和心脏超声等 检查 PM伴发肿瘤的机会低于皮肌炎 但略高于普通人 群 因此 有必要进行肿瘤筛查 诊断要点 1 起病年龄大于18岁 亚急性或隐匿起病 数 周至数月内进展 临床主要表现为对称的肢体无 力和颈肌无力 近端重于远端 颈屈肌重于颈伸 肌 2 血清肌酸激酶升高 3 肌电图提示活动性肌源性损害 诊断要点 4 肌肉病理提示肌源性损害 肌内膜多发散在和 或 灶 性分布的 以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润 炎性细胞大 部分为T淋巴细胞 肌纤维膜有MHC I异常表达 CDsT细 胞围绕在形态正常的表达MHC I的肌纤维周围 或侵入和 破坏肌纤维 5 无皮肌炎的皮疹 无相关药物及毒物接触史 无甲状 腺功能异常等内分泌病史 无肌营养不良等家族史 6 肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等 非炎性肌病 鉴别诊断 皮肌炎 通常有典型皮损 如眶周淡紫色水肿 关节伸面的 Gottron疹和Gottron征 暴露部位皮疹 V字征 披肩征 典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现 但对于无皮损的皮肌炎则很容易与PM混淆 此时 病理检查 是鉴别两者的主要手段 皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎 性细胞浸润 而PM表现为肌束内的炎性细胞浸润 鉴别诊断 另外 皮肌炎可发生于青少年而PM罕见于20岁之 前 皮肌炎可以伴关节挛缩 肢体水肿而PM通常不 伴有 皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而PM的肌酸 激酶总是升高 29 鉴别诊断 包涵体肌炎IBM 最易被误诊为PM 肌细胞浆和 或核内还可见到包涵体 特征 多见老年人 男性 50中最常见 缓慢 肌无力分布有其自身特 点 即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显 两侧可 以不对称 特点 CK轻度升高 5倍左右 10倍 激素和免疫抑制剂常无效 肌电图除肌源性损害 可以伴神经源性损害 鉴别诊断 免疫介导坏死性肌病 IMNM IMNM临床表现与PM相似 鉴别关键为肌肉病理 IMNM的病理以坏死为主 罕有炎性细胞浸润 部分IMNM患者的血清SRP抗体呈阳性 此部分患者 通常症状进展较快 肌酸激酶明显升高 可伴体 重减轻 肌肉萎缩 吞咽困难和呼吸困难较为多 见 鉴别诊断 脂质沉积性肌病 1ipid storage myopathy LSM LSM亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高 起病过 程与PM相似 是最需要与PM进行鉴别的 除了病理诊断 可以明确鉴别外 临床需关注LSM运动不耐受和症状波动 的特征 对于未经治疗而肌力 肌酸激酶波动较大 激素反应过快 既往有 PM 病史 咬肌明显受累 未经治疗的LDH相 对肌酸激酶明显高的患者都应该考虑LSM的可能 鉴别诊断 肢带型肌营养不良症 LGMD 起病隐匿 进展 缓慢 肌电图通常表现为非活动性肌源性损害 两者的鉴别关键在于分子病理 常见的LGMD2 型如LGMD2A和2B可以通过免疫组织化学和 或 免 疫印迹来明确缺损蛋白 基因检测则能检出更多 类型的LGMD 鉴别诊断 类固醇肌病 PM患者使用激素治疗后若无力加重则需要鉴 别是疾病本身加重还是使用激素后出现的类固醇 肌病 通常肌酸激酶降低 肌电图呈现纤颤电位 正锐波减少多提示后者 肌肉活体组织检查类 固醇肌病可见 型纤维萎缩 鉴别诊断 药物性肌病 某些药物如他汀类药物 抗病毒药物的使 用可造成肢体无力和 或 肌酸激酶升高 需要与 PM相鉴别 鉴别要点是用药史和肌肉活体组织检 查 鉴别诊断 横纹肌溶解症 横纹肌溶解症是一种临床综合征 非独立疾病 它的诱因很多 如剧烈运动 创伤 感染 癫 痫 药物 毒物等 还可以发生在有背景肌病 特别是代谢性肌病的情况下 鉴别诊断 横纹肌溶解症的临床表现为疼痛 无力 肌 酸激酶升高 尿色变深 肌红蛋白尿 等 需要和 PM鉴别 具有诱因的横纹肌溶解症 在诱因解除 的情况下 肌酸激酶下降较快 症状恢复也较快 详细询问患者病史很重要 肌酸激酶升高就诊 断肌炎来讲很容易被误诊 鉴别诊断 内分泌肌病 内分泌肌病特别是甲状腺功能减退性肌病常表现 为肌酸激酶升高和肢体无力 需要与PM相鉴别 甲状腺功能减退 简称甲减 肌病除无力外常有纳 差 迟钝 肢体的黏液水肿等表现 血L T 减 低而促甲状腺激素升高 补充甲状腺素后肌力改 善 甲减肌病病理无特异改变 鉴别诊断 风湿性多肌痛 常见于老年人 临床以肩关节和膝关节的疼 痛为主要表现 伴随因疼痛而出现的运动受限 容易与PM的疼痛无力相混淆 鉴别 肌酸激酶和肌电图正常 但红细胞沉降率 往往升高 对小剂量激素敏感 治疗 通常PM患者可以在免疫治疗中获益 大部分预 后良好 急性期症状严重的患者需要卧床休息 进行肢 体的被动运动 症状控制后给予物理治疗 予高 热量 高蛋白饮食 预防肺炎 治疗 一 糖皮质激素 首选药物 常用方法为 初始泼尼松1 0 1 5mg kg 1 d 1 晨 起顿服 维持4 8周左右开始递减 减量速度通常 是高剂量时每1 2周减5mg 至30 40 mg d以下时 每1 2个月减2 5 5 0mg 根据情况调整减药速度 可减停或小剂量维持 临床缓解并稳定 肌酸激酶基本正常 肌电图无 自发电活动时可以考虑停药 激素疗程一般在2 3年甚至更长 治疗 对于症状严重的患者 如出现吞咽困难 呼吸困 难或同时合并其他脏器受累 如间质性肺炎等 可在口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗 剂量为1 000mg d静脉滴注 每3 5天减为对半剂量 至相 当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前 大 部分PM患者在2 3个月后症状改善 若改善不明 显或糖皮质激素无法耐受 则加用或换用下述免 疫抑制剂 治疗 免疫抑制剂 对于糖皮质激素不敏感 耐受差及部分起病即 较为严重的患者 可加用或换用免疫抑制剂 目前 最为常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤和甲氨蝶呤 前 者起效慢于后者 分别为3个月和1个月左右 硫唑嘌呤的初始剂量是50mg d 1周后可加至2 mg kg 1 d 1维持 需密切监测患者的血常规和肝 功能 特别是用药第1个月 建议1周检查1次 治疗 甲氨蝶呤的初始剂量是7 5mg 周 可每周增加 2 5mg 一般维持在10 20 mg 周 同时补充叶 酸 由于甲氨蝶呤存在潜在的肺部损害危险 一 般不用于伴发间质性肺炎的患者 其他免疫抑制剂尚有环磷酰胺 环孢素A 他克莫 司和吗替麦考酚酯等 治疗 静脉免疫球蛋白 IVIg 在PM治疗中的疗效尚不明确 目前 对于较 为严重的PM患者 临床在使用糖皮质激素同时可 以加用IVIg治疗 一般剂量为400mg kg 1 d 1 连续5d静脉滴注 治疗 血浆交换在随机对照临床试验中无明显效果 一 般不推荐使用 治疗 对于治疗稳定后再次出现无力 肌酶升高的患者 需要考虑PM复发的可能 并予以激素加量等治 疗 具体视症状轻重而定 谢谢
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