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中枢神经系统脱髓鞘疾病的综合观

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中枢神经系统 脱髓鞘 疾病 综合
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Unified View of Demyelinating Diseases Of the Central Nervous System 中枢神经系统脱髓鞘疾病的综合观 中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS脱髓鞘疾病以脑 脊髓炎症性脱髓鞘病变 为主要特征 以多发性硬化 MS 为代表 也包括某些罕见的 疾病 本文从CNS脱髓鞘疾病的大视角 讨论其分类 病理 临床特点及治疗 p 多发性硬化 MS 及其变异型 p 视神经脊髓炎 Devic病 p 急性播散性脑脊髓炎 p 临床孤立综合征 p 脱髓鞘性假瘤 p 营养 代谢 感染及中毒引起的脱髓鞘疾病 CNS脱髓鞘疾病分类 一 多发性硬化及其变异型 MS是CNS自身免疫病 遗传易感个体与环境因素作用 CNS散在分布的多数病灶与病程中的缓解复发 症状 体征空间多发性 病程时间多发性构成了MS的主要临床特点 发病率较高 呈慢性病程和倾向于年轻人罹患 估计目前世界范围内年轻的MS患者约100万人 n 1 Marburg变异型 n 2 Schilder弥漫性硬化 n 3 Bal 同心圆硬化 n 4 MS合并周围神经病 n 5 复发性Bell麻痹 1 MS的经典型 2 MS的变异型 一 多发性硬化及其变异型 1 MS的经典型 q 病理可见多发性脱髓鞘病灶 q 多数小病灶可融合成较大的病灶 q 小静脉周围炎性细胞浸润 q 神经细胞 轴突相对完整 常见的经典型包括 1 复发 缓解型 2 慢性进展型 q MS是CNS最常见的脱髓鞘疾病 q 病程中复发与缓解相当于 病理上脱髓鞘与髓鞘再生过程 大多数病例呈慢性进展性加重 1 MS的经典型 q 患者常以肢体无力或麻木起病 q 常见不对称痉挛性或共济失调性轻截瘫 q 可出现视力障碍 眼震及眼肌麻痹 感觉障 碍 精神障碍 认知障碍和自主神经障碍等 q 球后视神经炎及横贯性脊髓炎常为MS典型 发作症状 1 MS的经典型 临床表现 q CSF细胞数 IgG指数和IgG OB q 诱发电位 q MRI 对MS诊断最具意义 1 MS的经典型 实验室诊断 同时检测 CSF与血 清 只有 CSF存在 OB而血清 缺如才支 持MS诊断 1 MS的经典型 实验室检查 视觉诱发电位 VEP 1 MS的经典型 R R型 q皮质类固醇 抗炎和免疫调节 MS急性发作和复发 q IFN b1a Rebif 首次发作可用22mg或44mg 皮下 1 2次 W q 考帕松 人工合成类似物 20mg 1次 d 皮下 q 硫唑嘌呤 2 3mg kg d 口服 降低MS复发率 q IVIg 0 4g kg d 5 7d SP型 类固醇无效 可选用 氨甲蝶呤 MTX 硫唑嘌呤 环磷酰胺 可拉屈滨 米托蒽醌 环孢霉素A 5 106 L 36 单相病程和34 复发型MNC 50 106 L 迅速进展型MNC 100 106 L n复发型CSF蛋白显著高于单相病程患者 OB不常见 n血清可检出NMO IgG自身抗体 靶抗原为水通道蛋白 aquaporin 4 AQP4 nAQP4对NMO有高度敏感性 58 76 和特异性 94 100 Wingerchuk将其列入NMO修订的确诊标 准 可与MS鉴别 临床表现 二 视神经脊髓炎 Devic病 nMRI检查 88 的NMO患者脊髓纵向融合病变 3个 脊柱节段 n与MS脊髓病变通常为1 2个脊椎节段不同 n常见脊髓肿胀 50 和钆强化 64 临床表现 二 视神经脊髓炎 Devic病 n本病恶化一般应用皮质类固醇静滴 通常甲基泼尼 松龙1 000mg d或地塞米松200mg d 连续5d 后用 泼尼松口服 n对严重的类固醇难治性恶化可选择血浆交换 临床表现 二 视神经脊髓炎 Devic病 n突然起病 发热 头痛 意识模糊 癫痫发作 倦 睡和谵妄等 n常伴局灶性神经功能缺失 如轻偏瘫 脊髓病和视 神经炎 ADEM是CNS急性多发局灶性炎症性脱髓鞘疾病 三 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 临床表现 CT FLAIR Acute disseminating encephalomyelitis 急性播散性脑脊髓炎 T2WI FLAIR nAHLE是ADEM的罕见形式 白质发生出血病灶 n病情严重 病死率和致残率高 急性出血性白质脑炎 AHLE 三 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 临床表现 nMDEM是ADEM的复发 nADEM通常为单相病程 复发极罕见 n在一组52例ADEM台湾患者 仅1例 2 MDEM 大 多数成年期复发病例转变为MS nMDEM与MS明确的鉴别标准目前还难以确立 n儿童ADEM复发不少见 美国多中心系列为32 这 些MDEM病例可能是MS 在一组121例儿科病例中 39例 32 复发 其中17例 14 确诊为MS 多相性播散性脑脊髓炎 MDEM 三 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 临床表现 n通常为单侧 偶为双侧 双侧复发性ON极少 n高度提示ON征象包括 视神经萎缩 严重视乳头水 肿和玻璃体改变 视乳头出血 双侧视力下降 无 痛性视力下降和早期未恢复 严重的持续眼球疼痛 2周 进行性视觉减退 2周 n患者对皮质类固醇反应良好 但易复发 CIS是免疫介导的CNS脱髓鞘病 三种综合征 1 孤立的视神经炎 optic neuritis ON 四 临床孤立综合征 Clinical isolated syndromes CIS n病变以下脊髓功能完全丧失 极少是MS的首次发作 n播散性脊髓炎仅部分功能丧失 如轻截瘫 感觉麻木 经常是MS首发 四 临床孤立综合征 CIS 2 孤立的横贯性脊髓炎 n通常表现脑干脑炎 rhombencephalitis n发热 头痛 眩晕 呕吐 眼震 复视 非对称性 脑神经麻痹 共济失调 痛性痉挛发作和轻偏瘫等 n须注意与脑干卒中 后颅窝肿瘤 延髓空洞症 偏 头痛和Chiari畸形等鉴别 临床发作轻微的CIS患者 最佳方法是等待和观 察 wait and see 决定是否应用激素或IFN 免 疫调节治疗 3 孤立的脑干综合征 四 临床孤立综合征 CIS n1 中青年患者较多 多为亚急性或慢性起病 病前 感染史或诱因不明显 n急性起病患者局灶性神经功能缺失症状较明显 多为 单相病程 预后相对较好 n少数患者为多相病程 复发时影像学显示新的类肿瘤 样病变 须注意鉴别 DPT是酷似脑肿瘤的特殊类型脱髓鞘疾病 临床表现 MRI及病理检查与脑胶质瘤难以鉴别 五 脱髓鞘性假瘤 Demyelinating pseudotumor DPT 临床表现 n2 分为脑型和脊髓型 n 脑型 首发症状常为头痛 病灶多发或周围水肿引起颅内 压增高所致 髓鞘脱失导致皮质下白质功能损害 可见认知 障碍如淡漠 定向力 记忆力和计算力下降 以及轻偏瘫 肢体麻木和病理征等 n 脊髓型 症状常较脊髓胶质瘤重 进展迅速 MRI显示脊 髓肿胀增粗 强化明显 胶质瘤相对进展缓慢 症状较轻 早期很少出现尿便障碍 如数月后脊髓强化更显著应考虑胶质瘤 五 脱髓鞘性假瘤 DPT 临床表现 n3 CT显示低密度病灶 很少强化 nMRI可见T1WI低信号 T2WI高信号的单发或多发圆 形或类圆形病灶 可有明显强化 n随着病灶中心坏死可出现典型的开环征 open ring sign 强化 肿瘤也常出现开环征 n另一重要特点是DWI呈高信号 而胶质瘤早期多见等 信号或低信号 高信号很少见 五 脱髓鞘性假瘤 DPT 临床表现 n4 病理改变与脑胶质瘤相似 但可见特征性 Creutzfeuldt细胞 n许多DPT病例最终被证实为MS Schilder病或Bol 同 心圆硬化 n多数DPT患者激素治疗有效 五 脱髓鞘性假瘤 DPT 临床表现 n13岁女孩因讲话困难及手笨拙1个月 CT发现左半球 占位病灶 病理活检最初误诊为星形细胞瘤 级 n几年后再评价显示为炎症性脱髓鞘 经过2个短疗程 化疗和6周放疗后病灶完全消失 n4年半后再次出现右手笨拙及右侧进行性轻偏瘫 n复查CT显示左半球增强的占位病灶 n复查活检为炎性脱髓鞘 n最终被诊断为Schilder弥漫性硬化 五 脱髓鞘性假瘤 DPT 文献病例报道 1 炎症性 免疫障碍疾病 n小脑炎表现孤立的共济失调 常见于水痘 带状疱疹病 毒感染 n副肿瘤性脑脊髓病 RA SLE 神经白塞病 Sj gren 综合征可表现类似MS复发 其他少见的脱髓鞘疾病 六 营养 代谢 感染及中毒引起的脱髓鞘疾病 2 感染性疾病 nHIV感染可见弥漫性斑片状双侧脑白质异常信号 n进行性多灶性白质脑病 PML 是乳头多瘤空泡病毒引 起的亚急性多灶性脱髓鞘病变 顶枕部多见 与HIV 感染 免疫缺陷状态有关 nLyme病可导致脑白质多发病变 n热带痉挛性轻截瘫 TSP 是逆转录病毒THLV 1导致的 脊髓脱髓鞘病变 颇似MS脊髓型 六 营养 代谢 感染及中毒引起的脱髓鞘疾病 3 肉芽肿病 n结节病 n韦格纳肉芽肿病 Wegener granulomatosis n淋巴肉芽肿病 lymphoid granulomatosis 六 营养 代谢 感染及中毒引起的脱髓鞘疾病 4 遗传代谢性及缺氧性疾病 n儿童和青少年慢性进行性脑白质营养不良 包括球样细 胞性 异染性和肾上腺性脑白质营养不良 遗传代谢 性疾病 nMarchiafava Bignami病 原发性胼胝体变性 神经营养 障碍性疾病 n缺氧性脑病 缺氧导致脑皮质深层放射状脱髓鞘 六 营养 代谢 感染及中毒引起的脱髓鞘疾病 5 中毒代谢性疾病 n脑桥中央髓鞘溶解症 CPM 与慢性酒中毒 过快纠正低钠 血症 脱水及电解质紊乱 败血症等有关 n一氧化碳中毒性脑病在急性中毒后数周发生弥漫性皮质 下白质脑病 n放射线所致髓鞘溶解症 n药物如环孢霉素 泰克利玛 Tacrolimus 导致脑白质病典 型位于枕部 n后部可逆性脑病综合征 Posterior reversible encephalopathy syndrome PRES 为两侧顶枕部灰质与白质病变 与高血 压 肾衰竭及应用类固醇有关 六 营养 代谢 感染及中毒引起的脱髓鞘疾病 n 综上所述 CNS脱髓鞘疾病可能有共同的发病机制 伴宿主特异性变化 n 如Schilder病 Bal 同心圆硬化和MS的Marburg变异 型除有独特的病理改变 均可见MS经典脱髓鞘斑 n 临床及MRI检查都可证实疾病复发与缓解 n 对皮质类固醇 免疫抑制剂或血浆交换等治疗有效 七 结语 n 由于本组疾病组织病理学既不完全相同 又极相似 因此 在CNS脱髓鞘疾病大范畴内分类 n 每种疾病病情 轻微或严重 n 病程 复发 缓解或不断进展 n 对免疫抑制剂或免疫调节剂 显著有效或呈难治性 七 结语 n 转变性硬化 transitional sclerosis 的概念提出了Schilder 弥漫性硬化与典型MS的过度型 n 孤立的ON或横贯性脊髓炎经常演变为NMO或MS n 急性播散性脑脊髓炎可进展为MS n 脱髓鞘性假瘤最终被证实为MS Schilder病或Bol 同 心圆硬化 七 结语 n 通过适当地改变刺激因素 如髓鞘素剂量和途径 附加 百日咳菌素作为佐剂等 可制造不同类型的动物模型 n 轻微的和严重的 n 弥漫性和局灶性 n 均提示本组疾病的联系 七 结语 n总之 由于中枢性炎症脱髓鞘性疾病可有相互重叠 以综合观的视角审视本组疾病 n既看到共性 更重视差异 对有利于探讨发病机制 制定临床策略 n也期待对近年来MRI诊断中经常不适宜地应用 脱 髓鞘 概念的混乱加以澄清和避免误诊 七 结语
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