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卡梅综合征病例分享及文献复习

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综合征 病例 分享 文献 复习
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瘀斑 血小板减少 Sepsis or Not 湖南省人民医院 儿童医学中心PICU 1 现象 本质 2 一般资料及主诉 n 患儿 男 35天 湖南益阳人 n 因 发现右手臂肿块1月余 血小板减少1天 于 2015 09 12入院 3 现病史 n 家属代诉患儿出生时即出现右手上臂暗紫色肿块 约鸡蛋大小 触 之质韧 在当地医院行上臂X线检查 考虑血肿 未予特殊处理 肿块无明显增大及缩小 n 入院前4天前再次至当地医院复诊 予田七外涂3天 入院前1天发 现右手背肿胀 逐渐蔓延至右前臂及关节处 右上臂肿块较前增大 外院查血常规发现血小板减少 4 n 无发热 气促 咯血 黑便 呕血 腹泻 抽搐 哭闹不安 为进 一步诊治来我院急诊 以 血小板减少查因 收入我院 n 患儿自起病以来 精神尚可 食纳入睡可 大小便正常 5 Sepsis DIC 既往史 个人史 家族史 n 既往史 已进行卡介苗 乙肝疫苗接种 余无特殊 n 个人史 G2P2 足月平产 出生时复合先露 为右手及胎头同时 娩出 急产出生 无窒息史 出生体重3 15公斤 母乳喂养 n 家族史 父母及一哥哥均体健 否认家族性遗传病史 6 体格检查 n T 37 3 P 132次 分 R 44次 分 BP 92 50mmHg WT 5 3kg 头围37 5cm n 发育正常 营养良好 精神反应可 全身皮肤轻 中度黄染 右手臂可 见长约15cm环绕手臂的暗紫色红肿块 表面皮肤发亮 肿胀明显 皮质稍硬 皮温稍高 少许脱屑 触痛 右上臂围20 7cm 右前臂围 15cm 左上臂围12 5cm 左前臂围12 0cm 7 n 前囟平软 巩膜轻度黄染 瞳孔等大同圆 对光反射正常 口唇无发 绀 上颚可见瘀斑 咽部 n 颈软 呼吸运动正常 双肺呼吸音粗 未及啰音 心音有力 腹平软 肝肋下2 5cm 脾脏肋下0 5cm 均质软边锐 肠鸣音正常 四肢 活动自如 神经系统查体未见异常 四肢末端温暖 CRT 2s 8 辅助检查 n 血常规 2015 09 11 WBC 11 09 109 L N 20 1 RBC 3 27 1012 L HBG 101g L PLT 12 109 L 9 入院诊断 n 1 血小板减少查因 n 2 右手臂肿块查因 血管瘤 急性蜂窝织炎 血肿 n 3 高胆红素血症 10 入院后检查结果 n 血常规 WBC 10 61 109 L N 17 8 HB 81g L HCT 24 3 PLT 7 109 L MVP 8 9fL n 凝血功能 PT 14 3S PTA 85 6 PT INR 1 246 FBG 0 482g L APTT 43 3S TT 25 4S AT 63 0 FDP ug ml DDI ug ml n 肝功能 TBIL 145 9umol L DBIL13 2umol L IBIL132 70umol L ALT AST n 肾功能 电解质 心肌酶基本正常 11 n PCT 0 09ng mL CRP 1 31mg L n MP lgM CP lgM ADV DNA EBV DNA TORCH 呼吸道病 毒七项 血培养 输血前检查 n 免疫全套 补体C3 1 04G L 补体C4 0 18G L lgA 0 24G L lgG 3 91G L lgM 0 18G L 淋巴细胞免疫分析正常 n 抗血小板抗体 大小便常规正常 n 骨髓细胞学检查 增生性贫血骨髓象 12 n 血小板减少及右臂肿块瘀斑 感染 sepsis 血肿 血管肿瘤 13 超声影像 右上臂皮肤隆起处扫查 皮下 骨皮质前方可见一低回声为主的混合回声区 边 界不清晰 形态不规则 包绕肱骨走行 多位于掌侧 浅层距体表2 7mm 较 厚处厚约20mm 该混合回声区与肌层分界不清 该处肌层轮廓层次亦不清 14 CDFI 右上臂皮下 骨皮质前方混合回声区内可见肱动脉 肱静脉穿行 另内部 及周边可见较丰富血流信号 其一内部血流测值 Vs 47cm s Vd 22cm s RI 0 5 15 频谱 手臂局部肿胀 暗紫色肿块 血肿 血肿1 血肿2 手臂肿块 17 血肿1 血肿2 手臂肿块 18 手臂肿胀 触痛 皮温稍高 炎症 炎症1 炎症2 手臂肿块 19 炎症1 n 炎症2 n 手臂肿块 20 手臂局部肿胀 暗紫色肿块 血管瘤 血管瘤1 n 血管瘤2 n 手臂肿块 21 血管瘤1 血管瘤2 手臂肿块 22 23 CT平扫 CT增强 放射影像 CT 放射影像 MRI 24 T2WI增强 MRV 病例特点 n 35d小婴儿 n 生后发现右上臂肿块 短期内肿块迅速增大 伴有血小板减少 n 查体 右上臂及前臂暗紫色肿块 15cm 20cm 黄疸 n 实验室检查 血小板减少 纤维蛋白原降低及纤维蛋白原降解产物 增加 贫血 黄疸 n 影像学检查 血管肿瘤 25 卡梅综合征 n 巨大 快速生长 血管肿瘤病灶 5cm 伴严重消耗性凝血功能 障碍 n 表现 严重血小板减少 微血管病性溶血性贫血 继发性纤维蛋白 原和凝血因子消耗 PT和APTT延长 低纤维蛋白原 高纤维蛋白 原降解产物 D2聚体 卡梅综合征 卡梅综合征 n 病理 卡波西样血管内皮瘤和簇状血管瘤 n 介于血管瘤及血管肉瘤之间的交界性肿瘤 n 无自发消退倾向 呈侵袭性生长 可有局部淋巴结转移 血小板减少及凝血障碍原因 n 大量血液在血管肿瘤微血管网络中潴留 微血管内高浓度的血小板 和凝血因子导致局部微血管内凝血 最终发展成DIC n 红细胞在肿瘤微血管内聚集 因老化和物理破坏导致贫血 n 血管病变内血小板激活同时也激发血管病变的生长 卡梅综合征概况 n KMS在血管肿瘤患者发生率为1 多在婴儿期起病 生后第一年 发生率约80 死亡率10 37 n 部位 四肢多见 也可发生在躯干 内脏 腹膜后 头颈部 甚至 颅内 n 外观 婴儿期多表现为扩张的红斑或蓝紫色软组织包块 大部分病 灶大 8cm Kwok Williams M et al Pediatr Blood Cancer 2007 49 739 744 临床过程 n 肿块增长迅速 无自行消退趋势 不治疗可进展 n 可向周围组织或器官深部浸润生长 包括肌肉 骨或体腔 n 大多数患者肿块有触痛 易形成溃疡合并感染 n 可伴病灶或其他部位皮下瘀血 青肿及牙龈出血等明显的出血倾向 n 治疗后可残留 包括小病灶和皮肤着色 局部膨胀硬化或纤维化 触发卡梅综合征发生的因素 n 外科手术 n 妊娠 n 血管造影术 n 血管肿瘤病灶穿刺 Taegyun Kim et al Ann Dermatol Vol 22 No 4 2010 诊断标准 n 皮肤或内脏血管肿瘤病灶 n 血小板减少和消耗性凝血障碍 n 血管肿瘤病灶被B超 多普勒 CT或MRI证实 n 排除其他异常情况 如脾亢或ITP Wang et al BMC Pediatrics 2014 14 146 治疗 n 控制血小板减少和凝血障碍 n 去除血管肿瘤病灶 药物 非药物 Drolet et al 2013 Consensus derived practice standards plan for complicated kaposiform hemangioendothelioma Journal of Pediatrics 163 285 n 抗凝血药物 肝素 n 纤维蛋白原低于1g l 新鲜冰冻血浆 冷沉淀 纤维蛋白原浓缩物 血小板减少及凝血障碍 血小板减少及凝血障碍 n 抗血小板聚集 阿司匹林 潘生丁 联合其他药物 n 血小板输注 活动性出血 外科手术前 1 血小板半衰期短 2 输注后在病灶聚集 导致局部病灶硬结增大及疼痛 3 血小板释放的促血管生成因子可促进内皮细胞增殖 治疗 n 控制血小板减少和凝血障碍 n 去除血管肿瘤病灶 药物 非药物 39 外科手术 KHE TA合并卡梅综合征 考虑动脉栓塞 强的松 VCR 应用单一或双重抗血 小板凝集药物 三线治疗 IFN 贝伐西抗 放疗 联合化疗等 应用西罗莫司 可接受 不能接受 不愿接受 没有出血 无反应 无反应 无反应 血管肿瘤病灶治疗 非药物 n 手术 病变早期 病程最好在3m内 体积小且解剖清楚 不邻近重 要脏器肿块 病变范围大的病例采用区容积疗法即对不能完全切除的病灶切 除部分血管瘤可以减少失血 改善凝血参数 n 动脉介入栓塞 6例患者 药物治疗 甲强龙6mg kg d 3d静脉 10d口服 联合 动脉栓塞 聚乙烯醇 全部有效 17例患者 静脉激素治疗6例初始治疗有效 3例复发 14例 无效患者应用动脉栓塞治疗 9例有效 1例复发 4例无效 1例未完成治疗 动脉栓塞治疗有效率64 3 Lixin et al J Oral Maxillofac Surg 73 92 98 2015 Wang et al BMC Pediatrics 2014 14 146 Lixin et al J Oral Maxillofac Surg 73 92 98 2015 Garcia Monaco et al J Vasc Interv Radiol 2012 23 417 422 Garcia Monaco et al J Vasc Interv Radiol 2012 23 417 422 n 放疗 顽固性病灶或危及生命时的治疗 n 加压包扎 降低血流量 可导致心力衰竭 姑息治疗 血管肿瘤病灶治疗 药物 n 皮质激素 早期有效 停药后可能复发 成功率 30 强的松 2 5mg kg d 甲强龙 30mg kg d 疗程3 4w 副作用 高血压 库兴综合征 继发感染 n VCR 长春新碱 抑制淋巴增殖 抑制血管生成 有效率可达80 100 完全消除少见 复发率约14 27 1 5mg m2 疗程4w至 20 24w 副作用 骨髓抑制小 神经毒性 11 20 Wang et al BMC Pediatrics 2014 14 146 Fahrtash et al J Pediatric Hematol Oncol 2010 32 506 510 n 普萘洛尔 非选择性 受体阻滞剂 有效性大概36 n 西罗莫司 免疫抑制剂 雷帕霉素 抑制细胞增殖 抑制淋巴和 血管发生 可短期治疗 无长期治疗数据 生长发育 n IFN 2a或2b 1周左右凝血改善 数月肿块缩小 有效率约 50 300万IU kg m2 6 12m 副作用 痉挛性双侧瘫痪 流感及 一过性神经症状 转氨酶升高 血细胞减少 危及生命时联合治疗 Yvonne et al Pediatrics Blood Cancer 2012 Nov 59 5 934 938 Doi 10 1002 pbc 24103 血管肿瘤病灶治疗 药物 治疗经过 n 肝素钠抗凝 肝素化后补充冷沉淀 纤维蛋白原 输注血小板 n 甲强龙 15mg kg d 3天 逐渐减量至2mg kg d n 普萘洛尔 0 5mg kg d 逐渐加量至2mg kg d 47 项目 日期 FIB g L DDI ug ml FDP ug ml PLT 109 L HB g L 处理 9 120 482 781 肝素 冷沉淀 血小 板 人纤维蛋白原 9 131 1416 1964 221656悬浮红细胞 9 140 6717 5949 323179人纤维蛋白原 9 161 72 51 036298 9 181 337 6419 6393100 9 200 963 1210 640897人纤维蛋白原 9 221 637 2325 23308948 49 9 21 治疗后第10d 右上臂17cm 前臂12cm 9 15 治疗后第3d 右上臂19cm 前臂13cm 9 17 治疗后第6d 右上臂18cm 前臂13cm 出院诊断 n 1 右上臂血管肿瘤伴卡 梅综合征 n 2 弥漫性血管内凝血 n 3 高胆红素血症 n 4 重度贫血 50 出院后随访 10 28 51 右上臂围19cm 血常规 10 16 WBC 5 62 109 L N 39 9 HB 126g L HCT 24 3 PLT 512 109 L 凝血功能 PT 11 1S PT INR 0 92 FBG 0 91g L APTT 23 3S TT 25 8s 第二次入院 n 2015年11月30日因 反复吐奶伴轻微咳嗽10天 活动减少 反应差 2天 第二次入院 n 吐奶 2 4次 日 活动减少 反应差 交流减少 嗜睡 n 满月面容 库欣貌 精神差 右上臂可见3 5 2cm大小肿物 质中 皮温稍高 右上臂围19cm 左上臂围17cm 右上肢肌力正常 左侧肢体 右下肢肌力减弱 活动减少 52 n 头颅CT平扫未见异常 n 危急值回报 电解质 Ca 3 47mmol L K 4 85mmol L Na 128 0mmol L Cl 92 1mmol L 复测Ca 3 02mmol L 53 高钙血症 血钙浓度的调节 n甲状旁腺激素 n活性维生素D 1 25 OH 2D3 n降钙素 n 高钙血症 总钙水平 2 75 mmol l n 25 羟基总维生素D定量测定20 0ng ml n 甲状旁腺素 2 24ng l N 9 55ng l n 甲状旁腺素 2 96ng l 55 假性甲状旁 腺功能亢进 n 长期服用噻嗪类药物史 n 伴多种内分泌紊乱者 胰腺 甲状腺 脑垂体 嗜铬细胞癌等 提示 为多性内分泌癌 I型或 型 n 既往或目前有慢性骨病史 n 既往有恶性肿瘤史或目前颈部或其它部位有肿瘤证据 56 假性甲状旁腺功能亢进 肿瘤引起高钙血症机制 p转移至骨的恶性肿瘤 在转移局部以旁分泌产生大量细胞因子 这 些细胞因子可刺激或介导破骨细胞的骨溶解作用 p在有或无骨转移的情况下 恶性肿瘤分泌一种能导致高钙血症的全 身性作用的体液因子如甲状旁腺激素相关蛋白 PTHrP 57 治疗经过 n 阿仑膦酸钠片降钙 n 继续口服泼尼松 n 建议尽早手术 58 n 12 22在全麻下行右上肢血 管肿瘤经导管动脉硬化栓 塞术 n 术后多次复查总钙均正常 n 患儿术后1月逐渐减停激素 59 总结 n 血管肿瘤伴血小板减少应考虑KMS 婴儿多见 血管肿瘤可通过超 声 CT或MRI证实 n 发生KMS的血管肿瘤常为交界性肿瘤 卡波西样内皮瘤及丛状血管 瘤 可浸润生长及淋巴转移 不自行消退 n KMS血管肿瘤可分泌或刺激分泌类激素 发生代谢异常 n 治疗应纠正凝血功能障碍及血小板减少 去除血管肿瘤病灶 激 素 VCR可作为肿瘤的药物选择 动脉栓塞介入治疗具有较好效果 60 谢谢 61 欢迎同道相互交流学习 湖南省人民医院儿童医学中心 PICU 余阗 13298682858 csyt77 曾赛珍 18274855688 55445321 62
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