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双侧Guyon管综合征

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双侧 Guyon 综合征
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双侧Guyon管综合征一例 病例分享 东南大学附属中大医院神经内科 袁宝玉 郭怡菁 张金华 张志珺 病史 v 男性 17岁 学生 双手指无力伴萎缩一月 患者一月前 长时间骑行自行车 3小时左右 后出现双手无名指和小 指不能伸直 分指并指困难 无手指麻木 症状进行性加 重 出现虎口处肌肉萎缩 无肉跳 v 既往体健 生长发育正常 无脊柱先天性畸形 近期无骨 折病史 查体 v 查体 神志清 言语流利 颅神经阴性 双手第一骨间肌 萎缩 并指分指困难 双手抓握力量正常 双手背伸肌力 正常 双手肘部和腕部Tinel征 双手内侧外侧针刺 觉正常 双上肢肱二头肌反射 双手桡骨骨膜反 射 双肱三头肌反射 双膝反射 双跟腱反射 双侧Hoffmann征阴性 双病理征阴 性 辅助检查 v 查血常规 肝肾功能 电解质 纤溶功能 糖化血红蛋白 未见明显异常 v 颈椎MRI未见异常 定位诊断 双手第一骨间肌萎缩 并指分指困难 无感觉障碍 尺神经 前角细胞 腕部 尺管 肘部 肘管 局限性 颈椎病 平山病 广泛性 运动神经元病 肌电图 运动神经传导 神经名称刺激点 记录点 潜伏期 ms 波幅 mV 传导速度 m s 右左右左右左 正中神经腕 拇短展肌 3 33 610 66 6 肘下7 17 010 16 66262 尺神经腕 小指展肌 2 43 58 72 9 肘下5 97 27 92 66463 肘上7 78 97 92 35658 尺神经 腕横纹 下 第一骨间 肌 2 52 49 59 5 腕横纹 上 3 33 20 730 262526 左侧尺神经右侧尺神经 5ms 5mv 5ms 5mv 左侧右侧 腕横纹上下刺激 FDI记录 5ms 1mv 感觉神经传导 神经名称刺激点 记录点 潜伏期 ms 波幅 uV 传导速度 m s 右左右左右左 正中神经腕指 2 22 565 263 06860 尺神经腕 指 2 23 233 716 75346 肘下5 6 2 8 67 肘上6 7 1 1 56 手背尺侧 皮神经 腕手背尺侧1 41 329 526 47075 右手 左手 针肌电图 双侧第一骨间肌 左侧小指展肌 出现神经源性损害 针肌电图 肌肉名称自发电位MUP募集相 纤颤正锐束颤 多相波描述描述 波幅 mV 右侧小指展肌 正常正常干扰相4 3 右侧第一骨间肌 无力收缩 右侧拇段展肌 正常正常干扰相5 5 左侧第一骨间肌 无力收缩 左侧小指展肌 无力收缩 左侧尺侧腕屈肌 正常正常混合相3 6 右侧尺侧腕屈肌 正常正常混合相3 8 双侧拇段展肌正常 排除C8 T1神经根病变 双侧尺侧腕屈肌正常 可基本排除尺神经肘部病变 当然同时排除广泛神经源性损害 前角 v肌电图结论 双侧尺神经腕部损害 右侧手掌深运动支 左 侧尺管近端 v超声 右尺神经腕部切面左尺神经腕部切面 右尺神经肘部切面左尺神经肘部切面 讨论 v病因 v鉴别诊断 v特殊检查方法 v电生理检查要点 v治疗 病因 腱鞘囊肿最常见 其它 脂肪瘤 血 管瘤 骨折 重复性动作或长时 间震动压迫 鉴别诊 断 v 尺神经肘部病变 手背尺侧皮神经正常 肘上下传导速度异常或出现 阻滞 尺侧腕屈肌损害 v C8 T1神经根或前角病变 尺神经支配肌肉以外的且C8 T1神经根据支 配肌肉异常 如APB v 运动神经元病 广泛神经源性损害 存在进行性失神经和慢性神经再 生的证据 v 多灶性运动神经病 多发单神经病 发现尺神经以外的神经脱髓鞘改 变证据 更为灵敏的检查 方法 尺神经跨腕部Inching FDI记录 如果异常 在损伤的近端波幅突 然降低或潜伏期突然延长 跨腕部尺神经和正中神经潜 伏期比较 潜伏期大于 0 4ms 认为异常 电生理检查 要点 Routine studies 尺神经运动 刺激腕 肘下 肘上 记录 ADM FDI 尺神经感觉 刺激腕 记录指5 正中神经运动 感觉 F波 Additional studies 手背尺侧皮神经 腕部刺激 手背尺侧记录 腕横纹上下刺激 FDI记录 尺神经和正中神经比较 尺神经跨腕部Inching 指5记录感觉异常 FDI波幅和潜伏期较 ADM不成比例的改变 Electromyographic Protocol FDI ADM APB FCU 治疗 l 对于单纯感觉障碍较轻患者可暂保守治疗 予抗炎 局部封闭 及神经营养药物 l 一旦影响到运动 应尽早手术 Brianna L Maroukis et al Hand Surg Am 2015 随访 5个月后 左手右手 左侧右侧 腕横纹上下刺激 FDI记录 5ms 1mv 传导阻滞 Thank you 致谢 本幻灯部分图片来源于 Preston DC Electromyography and Neuromuscular Disorders 2013
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