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儿科学知识点整理第一章绪论1、儿科学的主要研究内容①、儿童生长发育的规律及其影响因素,提高体格智能社会适应能力②、儿童各时期疾病的发生发展规律以及临床诊断治疗技术,降低疾病发生率死亡率,提高治愈率③、研究各种疾病的预防措施,包括免疫,先天病筛查,科普④、研究儿童中各种疾病的康复能性及其具体方法2、小儿年龄分期及其特点①、胎儿期:受精卵形成到小儿出生为止,大致 40 周(易受外界不利因素影响,如感染,创伤,滥用药物,放射物质,毒品等)②、新生儿期:分娩后脐带结扎开始至 28 天之前,包括在婴儿期内(发病率高,死亡率也高)③、婴儿期:出生到 1 周岁前(生长发育及其旺盛,易发生消化功能紊乱,母体的抗体逐渐减少,自身免疫功能不健全,抗感染能力弱)④、幼儿期:1 岁起至 3 周岁之前(体格发育较前放缓,智力发展迅速,意外伤害发生率非常高)⑤、学龄前期:3 周岁至 6~7 岁(智力发展更加迅速)⑥、学龄期:小学开始至青春期(除生殖系统外各器官系统接近成人)7、青春期:10~20 岁,女孩较男孩提早两年,因个体差异有 2~4 年的差距(第二次发育高峰,生殖系统发育加速病渐趋成熟)3、围生期指胎龄 28 周至出生后 7 天,称为围生期或围产期4、小儿“四病”指肺炎、肠炎、贫血、佝偻病。5、中性温度又名适中温度适中的环境温度,是指一个范围值,在此温度中婴儿的代谢率和耗氧量最低。第二章生长发育1、简述何为生长发育 09 临床指从受精卵到成人的成熟过程生长:儿童身体各器官、系统的长大,有相应的测量值来表示其量的变化发育:指细胞、组织、器官的分化与功能成熟,是机体质的变化,包括情感-心理的发育成熟过程生长与发育紧密相关,生长是发育的物质基础,生长的量的变化以在一定程度上反映身体器官、系统的 成熟状况不 2、生长发育规律09 临床①、是连续、有阶段性的过程②、各系统、器官生长发育不平衡③、生长发育的个体差异④、生长发育的一般规律:由上到下、由近到远、由粗到细、有低级到高级、由简单到复杂3、影响生长发育的因素①、遗传因素:父母双方的遗传基因决定了小儿生长发育的特征、潜力、趋向②、环境因素:营养,疾病,母亲情况(宫内发育),家庭和社会环境4、暂时性体重下降出生一周内因为奶量摄入不足,水分丢失,胎粪排出,出现——,在生后第 3~4 日达最低点,下降范围约 3%~9%,第 7~10 日恢复到出生时的体重5、体重增加的规律第一个月增重:1~1.7kg 第 3~4 个月≈出生重量的 2 倍第一年:前 3 个月增重=后 9 个月增重=出生重量 所以 12 月时为出生重量 3 倍(第一生长高峰)第二年体重增加 2.5~3.5kg,2 岁至青春期每年 2kg不 6、身高增长规律,何为生长速度下降出生时:50cm 前三个月增高=后九个月增高=11~13cm 所以 1 岁=75cm第二年增加 10~12cm, 2 岁=87cm 2 岁以后每年增长 6~7cm 2 岁后年增长<5cm 为生长速度下降7、正常身高体重公式(要会算体重:12 个月 10kg 1~12 岁 年龄*2+8身高:12 个月 75cm2~12 岁 年龄*7+75不 8、头围出生时为 33~34cm 前三个月≈后九个月增长(6cm) 1 岁=46cm第二年增长 2cm,2 岁时约为 48cm, 2~15 岁增长 6~7cm 15 岁=53~54cm头围9、头围增长异常头围过小——脑发育不良,小头畸形等头围增长过速——脑积水不 10、胸围,胸围与头围比较,头胸围交叉实际胸围(cm)与头围比较出生时32<1~21 岁46约相等>1 岁头围+(年龄-1)>(年龄-1)头胸围交叉:指 1 岁时头围与胸围的生长在生长曲线上形成头胸围交叉,此交叉于儿童的营养胸围的生长发育相关,生长发育较差头胸围交叉时间延后9、上臂围的长度以及对应的营养状况1~5 岁小儿营养: <12.5 为营养不良 12.5~13.5 营养中等 >13.5 为营养良好不 10、皮下脂肪测量的部位和工具常用部位:①、腹壁皮下,②、背部皮下 用测量工具(皮褶卡钳11、青春期前 1~2 年生长速度略有减慢,女孩乳房发育后(9~11),男孩在睾丸增大后(11~13)身高开始加速生长,经 1~2 年达到 PHV(peak height velocity)女孩平均年长 8~9cm,男孩 9~10,PHV 中身高增长值为 最终身高的15%12、体格生长评价(上课未提及,看看发育水平:将特定时间,某一个体的各单项体格生长指标与同性别、同年龄人群相应参数进行横向比较来评价个体的体格生长状况早产儿体格生长有一允许“落后”年龄范围①、身长矫正至 40 月龄 ②、体重矫正至 24 月龄 ③、头围矫正至 18 月龄生长速度:对某一个体的各单项体格生长指标定期连续测量,纵向观察各指标的增长值,并与人群生长参数增长值对照,及时早期发现和干预个体的生长偏离均匀程度:评价个体各体格生长指标之间关系 体型匀称:身高比体重 身材匀称:坐高比身高第三章 儿童保健各年龄段儿童的保健重点 1、胎儿期及围生期 1)预防遗传性疾病与先天畸形,预防感染(弓形虫,风疹病毒,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒2)保证充足营养3)良好生活环境,避免环境污染4)尽能避免妊娠期并合症,预防流产早产5)加强对高危新生儿的监护(高危孕妇所分娩,早产儿,低体重儿等2、新生儿期死亡率高,婴儿死亡中 2/3 是新生儿,一周内死亡占 70%出生时:迅速清理口腔内黏液,保证呼吸,消毒结扎脐带,记录出生时 Apgar 评分,尽早喂母乳居家保健:应接种卡介苗和乙型肝炎疫苗3、婴儿期4~6 月开始应添加辅食,为断离母乳做准备,定期体格检查,治疗预防疾病4、幼儿期养成良好习惯,是社会心理发育最为迅速的时期,锻炼独立生活能力,安排规律生活,防异物吸入,烫伤跌伤等意外5、学龄前期进行视力筛查及龋齿、缺铁性贫血等常见病的筛查与矫治,保证充足营养,预防溺水、外伤、误服药物以及食物中毒6、学龄期与青春期体格发育的第二个高峰,加强素质教育。引导积极的体育锻炼。预防屈光不正,龋齿,缺铁性贫血,进行法制教育,学习交通规则和意外伤害的防范知识。进行性教育,使其了解基本的生理现象7、计划免疫定义及内容是根据小儿的免疫特点和传染病发生的情况而制定免疫程序,通过有计划地使用生物制品进行预防接种,以提高人群的免疫水平,达到控制和消灭传染病的目的P27 1 岁内完成卡介苗,脊髓灰质炎三价混合疫苗,百白破混合制剂第四章第三节 儿童体液平衡的特点和液体疗法几个体格检查的重要数据(看看1、3 岁前在肋下 2cm 触及肝脏,6~7 岁消失。2、胎儿-婴幼儿,脊髓下端在第二腰椎下缘,4 岁上升至第一腰椎下缘3、握持反射 3 个月消失,3~4 月内 kerning 征阳性,2 岁内 babinsiki 征阳性,新生儿提睾反射,腹壁浅反射弱或引不出,跟腱反射亢进4、血压收缩压=80+(年龄*2) 舒张压=2/3 收缩压1、儿童体液平衡特点(看看水代谢特点,水平衡调节①、体液的总量和分布:年龄越小,体液总量相对越多。变化的是间质液,血浆(5%)及细胞内液(40%)保持相对恒定②、体液的电解质组成:细胞外液:Na+(90%以上),K+,Ca2+,Mg2+, Cl-、HCO3-和蛋白质细胞内液:K+(78%以上),Ca2+,Mg2+,Na+, 蛋白质,HCO3-,HP042-,Cl-③、水代谢特点:水的需要量大,原因为生长发育快,代谢旺盛,耗水量多。交换率快,每日水交换量约等于细胞液的 1/2,成人仅 1/7,婴儿比成人快 3~4 倍,对缺水耐受差,易脱水。水的排出主要通过肾脏,其次为皮肤和肺的不显性失水和消化道排水。④、水平衡调节:调节功能不成熟,年龄越小,肾脏的浓缩,稀释功能越不成熟,易发生水,电解质紊乱不 2、脱水指水分摄入不足或丢失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少。脱水时除水分丢失外,还有钠,钾和其他电解质的丢失3、脱水的症状和体征 P414、脱水的性质 P415、低钾血症定义,病因,治疗定义:血钾浓度<3.5mmol/L 时为低钾血症(高钾为>5.5mmol/L,正常 3.5~5.0病因:①、摄入不足 ②、丢失过多:消化道丢失,呕吐腹泻,胃肠引流③、肾脏排钾过多:酸中毒,利尿剂,肾炎多尿期④、异常分布:碱中毒,胰岛素治疗钾向细胞内转移⑤、各种原因的碱中毒治疗:①、治疗原发病②、口服补钾,静脉补钾6、补液常用溶液①、非电解质溶液:常用 5%或 10%葡萄糖液,因葡萄糖输入人体将被氧化成水,故属无张力溶液②、电解质溶液:包括氯化钠,氯化钾,乳酸钠,碳酸氢钠,氯化铵等7、常用溶液成分 P478、液体疗法基本原则先浓后淡,先快后慢,先晶后胶,见尿补钾,抽搐补钙9、补液总量=累积损失量+继续损失量+生理维持液不 10、各类型脱水的各种损失量及总量累积损失量继续损失量生理维持液总量(ml/kg)轻度脱水30-5010-3060-80100-120中度脱水50-10010-3060-80120-150重度脱水100-12010-3060-80150-180生理需要量:0~10kg= 100ml/kg.d11~20kg= 1000+超过 10kg 体重 X 50ml kg.d>20kg= 1500+超过 20kg 体重 X 20ml kg.d不 11、不同损失部分的液体选择,扩容量的选择累积损失量:等渗性脱水补 1/2 张含钠液低渗性脱水补 2/3 张含钠液高渗性脱水补 1/5-1/3 张含钠液若判断难则均按等渗性处理继续损失量:继续腹泻呕吐脱水量,1/2 张液体,常用 1:1 液生理维持量:补 1/5 张液体,排尿排便含水,出汗,皮肤不显性蒸发,肺呼吸丢失扩容:对重度脱水有循环障碍者目的:快速补充循环血量和恢复或改善肾功能液体:用 2:1 等张液或生理盐水 20ml/kg,总量不超过 300ml速度:30 分钟-1 小时内静脉输入不 12、脱水补液的具体步骤①、判断脱水性质,程度②、第一天补液:1)先补充累积损失量:扩容后或不需要扩容者从本阶段开始,目的是在 8~12 小时内纠正脱水补充量:(取决于脱水程度,见上)总量-扩容直推量,先补约为总量的 1/2液体选择:取决于脱水性质,见上速度:8~12 小时内滴完,约 8~10ml(kg·h),高渗性脱水补液速度宜稍慢2)补充生理和继续损失量:维持补液阶段,脱水已基本纠正补充量:总量-累计损失量(约为总量的 1/2)液体选择:1/2~1/3 张含钠溶液速度:余下的 12~16 小时滴完,约 5ml/(kg·h)3)纠正酸中毒:一般通过上述补液即纠正若不能,简易计算公式 5%NB ml=(40-CO2CP)x 0.5 x BW(kg)先给半量,再根据血气调节分析进行调节4)纠正低血钾:补氯化钾轻度低血钾:200~300mg/(kg·d) 2~3ml/(kg·d)10%KCl严重低血钾:300~450mg/(kg·d) 3~4.5ml/(kg·d)10%KCl轻者患者口服补钾5)钙镁补充:一般不用,出现抽搐,惊厥,用 10%葡萄糖酸钙每次 1~2ml/kg,最大≤10ml,用等量葡萄糖液稀释后缓慢静脉推注。 补镁:若补钙后手足抽搐不见好转反而加重要考虑低镁血症,用 25%硫酸镁,每次0.1~0.2ml/kg,深部肌肉注射,每日 2~3 次,症状消失后停用注意:心率 HR 低于 80 次/分停用,不要漏到血管外,与洋地黄间隔使用,不能皮下或肌肉注射③、第二天补液:主要补充生理维持液和继续损失量生理维持液:用公式算,1/5 张继续损失量:丢多少补多少,随时丢随时补,1/2 张或 1/3 张液体速度:12~24 小时内匀速滴入,继续补钾和纠酸口服补液盐不 13、小儿每日水的需要量<1 岁 120~160ml/kg1~3 岁 100~140ml/kg4~9 岁 70~110ml/kg10~14 岁 50~90ml/kg第五章营养和营养障碍性疾病0、婴儿奶量计算(以 7kg 为例100ml 含 8%糖牛乳=100 千卡婴儿每天需 100*7=700 千卡每天需 8%糖牛奶 700ml每天需水 150*7=1050ml除牛奶外应加水 1050-700=350ml0.5、初乳为孕后期与分娩 4~5 日以内的乳汁0.7、人工喂养母亲因各种原因不能喂哺婴儿时,选用牛,羊乳,或其他兽乳,或其他代乳品喂养婴儿,称~0.8、正常足月儿是指出生时胎龄满 37 周~42 周,体重>2500g,无畸形和疾病的活产新生儿1、母乳喂养的优点①、母乳是婴儿最理想的食物和饮料②、母乳含丰富抗体,活性细胞和其他免疫活性物质,增强婴儿抗感染能力。母乳喂养不易引起过敏③、母乳温度适宜,不需消毒,经济方便,安全④、增强母婴感情⑤、母乳产后哺乳刺激子宫收缩,促进母亲恢复,减少乳腺癌和卵巢癌2、人乳的特点①、营养丰富:人乳营养生物效价高,易被婴儿利用。人乳含必需氨基酸比例适宜,为必需氨基酸模式②、人乳中含乳糖丰富,利于脑发育,含不饱和脂肪酸较多,初乳中更高,有利于脑发育③、人乳中电解质浓度低,蛋白质分子小,适宜婴儿不成熟的肾发育水平④、人乳中维 D 含量较少,母乳喂养的婴儿应补充维生素 D,婴儿应尽早户外活动,促进皮肤光照合成维生素 D⑤、生物作用:对酸碱缓冲力小,不影响胃酸酸度,有利于酶发挥作用⑥、含不替代的免疫成分:SIgA,免疫活性细胞,乳铁蛋白,溶菌酶,双歧因子,补体,低聚糖3、兽乳与人乳相比最大区别在于缺乏免疫因子不 4、婴儿食物转换 P59少到多,稀到稠,细到粗,一种到多种不 5、蛋白质-能量营养不良定义及其临床特征是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于 3 岁以下的婴幼儿。临床上以体重减轻,皮下脂肪减少和皮下水肿为特征,常伴有各器官系统的功能紊乱6、同上,病因①、摄入不足②、消化吸收不良③、需要量增加7、同上,临床常见类型①、消瘦型:能力供应不足为主②、浮肿型:以蛋白质供应不足为主③、消瘦-浮肿型:介于两者之间不 8、同上,临床表现①、体重不增:为早期表现,表现为体重下降,皮下脂肪逐渐减少以至消失。②、身高低于正常③、重度营养不良有精神萎靡,反应差,体温低,脉细无力,无食欲,腹泻便秘交替。伴有重要脏器功能损害④、合并血浆蛋白下降有凹陷性浮肿不 9、同上,临床分度小儿营养不良分度表分度体重低于正常平均值腹部皮下脂肪 肌肉 皮肤 精神状态Ⅰ15%~25%变薄 不结实 颜色正常或稍苍白正常或稍差Ⅱ25%~40%消失 松软 苍白,干燥不活泼,睡眠差Ⅲ40%以上面部皮下老人貌 干燥,弹性消失萎靡不安,多哭,呆滞脂肪消失皮包骨 或浮肿不 10、同上,常见并发症①、营养性贫血②、维生素缺乏③、锌缺乏④、免疫功能低下⑤、腹泻迁延不愈⑥、自发性低血糖11、同上,治疗原则与预防治疗原则:积极处理各种危及生命的合并症,祛除病因,调整饮食,促进消化功能预防: ①、合理喂养②、合理安排生活作息制度③、推广应用先天性发育检测图12、儿童单纯性肥胖是由于长期能量摄入超过人体的消耗,使体内脂肪过度积聚,体重超过参考值范围的一种营养障碍性疾病13、肥胖-换氧不良综合征严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动,使肺通气量不足,呼吸浅快,故肺泡换气量减少造成低氧血症,气急,发绀,红细胞增多,心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡,称~14、单纯性肥胖的诊断标准与防治儿童 BMI 在 P85~P95 为超重,超过 P95 为肥胖治疗原则是减少产热能性食物的摄入和增加机体对热能的消耗,使体内脂肪不断减少,体重逐步下降15、营养性维生素 D 缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素 D 不足导致钙和磷代谢紊乱,生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全,表现为生长板变宽和长骨的远端周长增大,在腕,踝部扩大及软骨关节处呈串珠样隆起,软化的骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸形等不 16、同上,病因①、围生期维生素 D 不足②、日照不足③、生长速度快,需要增加④、食物中补充维生素 D 不足⑤、疾病影响:胃肠道,肝胆疾病,长期服用抗惊厥药物,糖皮质激素的使用不 17、同上,4 期临床表现 P77 主要看活动期不 18、诊断、治疗诊断:血生化与骨骼 X 线的检查为诊断的“金标准”治疗:目的在于活动期,防治骨骼畸形。补充维生素 D,补充钙制剂19、维生素 D 缺乏手足搐溺症是维生素 D 缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见 6 月以内的小婴儿。总血钙低于 1.75~1.88mmol/L,或离子钙低于 1.0mmol/L不 20、同上,典型发作的临床表现为①、惊厥②、手足搐溺 ③、喉痉挛不 21、同上,治疗急救处理①、氧气吸入:惊厥期应立即吸氧,喉痉挛者须立即将舌头拉出口外,并进行口对口呼吸或加压给氧,必 要时进行气管插管,保证呼吸道通畅②、迅速控制惊厥:10%水合氯醛,每次 40~50mg/kg,保留灌肠。或地西泮每次 0.1~0.3mg/kg 肌肉或缓慢静脉注射(有呼吸抑制作用,所以要慢)钙剂治疗:尽快给予 10%葡萄糖 5~10ml 加入 10%葡萄糖液 5~20ml 中,缓慢静脉注射或滴注,迅速提 高血钙浓度,惊厥停止后口服钙剂,不皮下或肌肉注射钙剂以免造成局部坏死维生素 D 治疗:急诊情况控制后按维生素 D 缺乏性佝偻病给予维生素 D 治疗第七章 新生儿与新生儿疾病1、新生儿指从脐带结扎到生后 28 天内的婴儿2、围生期自妊娠 28 周至生后 7 天3、新生儿分类(看一看)根据胎龄①、足月儿:37 周≤GA<42 周的新生儿②、早产儿:GA<37 周34≤GA<37 周称为晚期早产儿,GA<28 周称为极早早产儿或超未成熟儿③、过期产儿:GA≥42 周的新生儿<28 34 ~ 37 ~ 42 > 极早早产儿 晚期早产儿 足月儿 过期产儿根据体重<1000g <1500g <2500 2500~4000>4000g超低出生体重儿 极低出生体重儿 低出生体重儿 正常出生体重儿巨大儿根据出生体重和胎龄的关系BW 在 10 百分位以下BW 在 10~90 百分位BW 在 90 百分位以上小于胎龄儿适于胎龄儿大于胎龄儿根据出生后周龄分类①、早期新生儿:出生后 1 周内,也属于围生儿②、晚期新生儿:出生后第 2~4 周末的新生儿4、高危儿定义及常见原因指已发生或能发生危重疾病而需要监护的新生儿,常见于~①、母亲疾病史:母亲患有糖尿病,感染,慢性心肺疾患,吸烟吸毒酗酒史,过去有死胎死产性传播疾病②、孕母史:年龄>40 或<16 岁,母孕期有阴道流血,妊娠高血压,子痫,羊膜早破等③、分娩史:难产,手术产,急产,产程延长④、新生儿:窒息,多胎儿,早产儿,巨大儿,大于胎龄儿,宫内感染,先天性畸形5、正常足月儿胎龄≥37 周并<42 周,出生体重≥2500g 并≤4000g,无畸形或疾病的活产婴儿6、早产儿胎龄<37 周的新生儿7、足月儿与早产儿的外观特点 P96皮肤,头,头发,耳壳,乳腺,外生殖器,指甲,跖纹8、足月儿及早产儿护理①、保温②、喂养:3 小时一次,每日 7~8 次③、呼吸管理:切忌给早产儿常规吸氧,以免吸入高浓度氧或吸氧时间长导致早产儿视网膜病④、预防感染⑤、维生素与微量元素补充⑥、皮肤黏膜护理7、预防接种⑧、新生儿筛查不 8.5、新生儿缺氧性脑病是指围生期窒息引起的部分或完全缺氧,脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤不 9、新生儿缺氧性脑病(HIE)的临床分度 P108意肌原惊,中瞳 E 病不 10、HIE 的治疗①、支持疗法:维持良好的通气功能,保持 Pa02>60~80mmHg维持脑和良好的血流灌注,避免过高过低维持血糖在正常高值②、对症:控制惊厥:苯巴比妥,苯妥英钠(肝功不好替代前者),地西泮,水合氯醛消除脑水肿:呋塞米,甘露醇③、亚低温治疗④、新生儿期后治疗不 11、呼吸窘迫综合征 RDS是由于肺表面活性物质缺乏所致,为出生不久出现呼吸窘迫并进行性加重的临床综合征不 12、RDS 的临床表现①、呼吸窘迫:主要表现为呼吸急促(>60 次/分),增加肺泡通气量,代偿潮气量的减少②、鼻翼扇动:增加气道横截面积,减少气流阻力③、呼吸呻吟④、吸气三凹征⑤、青紫⑥、严重时表现为呼吸浅表,呼吸节律不整,呼吸暂停及四肢松弛13、RDS 的 X 线检查①、两肺呈普遍性透过度降低,见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影,即毛玻璃样改变②、在弥漫性不张肺泡的背景下,见清晰充气的树枝状支气管影,即支气管充气征③、双肺野均呈白色,肺肝界及肺心界均消失,即白肺不 14、RDS 鉴别诊断①、湿肺:也称新生儿暂时性呼吸增快,由于肺淋巴和静脉吸收肺液功能暂时低下,肺液积留,X 线检查 在肺泡,间质,叶间胸膜积液为特征②、B 组链球菌肺炎:X 线难以鉴别,但母亲妊娠期间多有感染,有羊膜早破或羊水有异味史,抗生素有效。③、膈疝:表现为阵发性呼吸急促及发绀。X 先见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张,纵膈向对侧移位15、RDS 的治疗与预防①、一般治疗:保温,监测,保证液体和营养供应,纠正酸中毒,合并感染时使用抗生素②、氧疗:吸氧,持续气道正压通气,常频机械通气③、PS 替代疗法④、关闭动脉导管预防:预防早产,促进胎肺成熟,尽早使用 PS16、新生儿胆红素代谢特点①、胆红素生成过多:RBC 数量多破坏多,RBC 寿命短,其他来源胆红素增加②、血浆白蛋白联结胆红素的能力不足③、肝细胞处理胆红素的能力差④、肝肠循环增加不 17、新生儿黄疸是新生儿期最常见的表现之一,正常人血清胆红素低于 17umol/L,当超过 34umol/L 即出现黄疸,新生儿由于毛细血管丰富,当血清胆红素超过 85umol/L 即出现黄疸。非结合胆红素增高是新生儿黄疸最常见的表现形式18、生理性黄疸与病理性黄疸鉴别要点生理性病理性(也是诊断标准)早产儿足月儿早产儿足月儿出现时间3~5 天2~3 天生后 24 小时内高峰时间5~7 天4~5 天消退7~9 天5~7 天 持续时间≤3~4 周<2 周>2 周>4 周血清胆红素<256<221达到相应标准每日胆红素升高<85>85 或每小时上升>0.85一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢病因复杂,退而复现不 19、病理性黄疸的病因①、胆红素生成过多:体内出血,同族免疫性溶血(ABO 多见),感染,肝肠循环增加,母乳喂养红细胞增多,红细胞缺陷,红细胞形态异常,血红蛋白病②、肝脏胆红素代谢障碍(未结合):感染和缺氧,先天性疾病,药物③、胆汁排泄障碍(结合或未结合):新生儿肝炎,先天性代谢病,胆管阻塞不 20、母乳喂养相关黄疸是指母乳喂养的新生儿在生后 1 周内,由于热量和体液摄入不足,排便延迟等,使血清胆红素升高,2/3母乳喂养的新生儿都出现这种黄疸,增加喂养量和频率缓解,一般不出现胆红素脑病不 21、母乳性黄疸是指母乳喂养的新生儿在生后 3 个月内仍有黄疸,表现为非溶血性高非结合胆红素血症22、新生儿溶血病的三种表现黄疸,贫血,肝脾肿大23、胆红素脑病定义与分期是新生儿溶血最严重的并发症,多发生于出生后一周内,最早生后 1~2 天出现神经系统表现。当非结合胆红素水平过高,透过血脑屏障,造成中枢神经系统功能障碍,如不经治疗干预,造成永久性损害。尸检见相应神经核黄染,又称核黄疸分期:警告期,痉挛期,恢复期,后遗症期24、新生儿溶血病的治疗①、产前治疗:提前分娩,血浆置换,宫内输血,苯巴比妥治疗②、新生儿治疗1)光疗:降低未结合胆红素的简单有效的方法 副作用:发热,腹泻,皮疹,核黄素缺乏,青铜症2)药物疗法3)换血疗法:换出游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中胆红素,防止胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭不 25、新生儿败血症的临床表现①、早发型:1)生后 7 天内起病2)感染发生在出生前或出生时,多由垂直传播引起3)常伴有肺炎,并呈暴发性起病,多器官受累②、晚发型:1)出生 7 天后起病2)感染发生在出生后,多由水平传播引起3)常有脐炎,肺炎或脑膜炎等局灶性感染 ③、早期症状:不典型,无特异性,尤其是早产儿1)一般反应:反应差,嗜睡,发热或体温不升,少吃,少哭,少动,体重不增或缓慢2)黄疸:有时是败血症的唯一表现,表现为生理学黄疸迅速加重,退而复现,或有胆红素脑病3)肝脾肿大:出现较晚,一般为轻至中度肿大4)出血倾向5)休克不 26、新生儿感染性肺炎的临床表现及治疗原则临床表现①、宫内感染性肺炎:1)多在生后 24 小时内发病2)出生时有窒息史,生后气促,呻吟,呼吸困难3)肺部听诊呼吸音粗糙,减低,或闻及湿罗音4)严重者出现呼吸衰竭,心衰,DIC,休克等②、分娩过程中感染肺炎:发病时间因不同病原体而异,一般在出生后数日到数周发病③、产后感染性肺炎:表现为体温不升,气促,鼻翼煽动,发绀,吐沫,三凹征等治疗原则:呼吸道管理,供氧,抗病原体治疗,支持疗法第八章遗传性疾病不 1、唐氏综合症的临床表现及诊断一呆二吊三头小,四高五低六落后①、智能落后(呆):本病最突出,最严重的临床表现,绝大部分患儿都有不同程度的智能发育障碍。②、特殊面容:出生时即有明显的特殊面容,表情呆滞。眼裂小,眼距宽,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄小 常张口伸舌,流涎多,头小而圆,前囟大并且关闭落后,颈短而宽③、生长发育迟缓:身长体重均较正常儿低,生后体格发育,动作发育迟缓④、伴发畸形⑤、手掌出现猿线(俗称通贯手)诊断:根据特殊面容,智能与生长发育落后,皮纹特点等不难作出临床诊断,但应进行染色体核型分析不 2、唐氏综合症的分型①、标准型:占 95%,47XX 或(XY)+21②、易位型③、嵌合体型3、苯丙酮尿症的临床表现3~6 个月开始出现症状,1 岁时症状明显①、神经系统:智力发育落后最为突出,有行为异常,兴奋不安,忧郁,多动,孤僻等。有癫痫小发作少数呈现肌张力增高和减反射亢进②、皮肤:患者出生后数月因黑色素合成不足,头发由黑变黄,皮肤白皙。皮肤湿疹常见③、由于尿液和汗液中排出较多苯乙酸,有明显鼠尿臭味4、PKU 的早期诊断①、新生儿疾病筛查:新生儿哺乳 3 天后采足跟外周血进行苯丙氨酸浓度测定②、对异常者进行血苯丙氨酸浓度测定,尿蝶呤图谱分析,DNA 分析等进一步确诊不 5、PKU 的分型经典型,暂时型,BH4 缺乏型不 6、PKU 的治疗及预防①、一旦确诊应该立即治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好②、患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,首选母乳,添加食品以低蛋白,低苯丙氨酸为原则③、治疗中定期检测血苯丙氨酸浓度④、成年女性在怀孕前应控制饮食⑤、对有家族史的胎儿进行产前诊断⑥、对缺乏 BH4 者补充 BH4,5-羟色胺和 L-PODA第九章免疫性疾病不 1、免疫缺陷病的定义及其分类是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征①、原发免疫缺陷病:由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病②、继发性免疫缺陷病:出生后环境因素影响免疫系统,如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致③、获得性免疫缺:由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所致2、原发性免疫缺陷病的定义及其分类(06 临床由于先天因素(多为遗传)引起免疫器官,免疫细胞,免疫活性分子发生缺陷,致使免疫反应缺如或降低导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征①、T 细胞和 B 细胞联合免疫缺陷②、以抗体为主的免疫缺陷③、补体缺陷④、先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷⑤、自身炎症反应性疾病⑥、天然免疫缺陷7、免疫调节失衡性疾病⑧、免疫缺陷综合征不 3、过敏性紫癜定义及临床特点是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴有关节肿痛,腹痛,便血,血尿和蛋白尿。多发生于 2~8 岁儿童,男孩多于女孩,春秋多4、过敏性紫癜的临床表现①、皮肤紫癜:特征性表现,4~6 周后消退,部分患儿易复发部位:四肢,臀部,多对称分布,伸侧多见性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色。数日后转为暗紫色,最后呈棕褐色消退伴随症状:血管神经性水肿,坏死,水疱②、胃肠道症状:急性期常见,腹痛,呕吐,便血③、关节症状:肿痛,活动受限,多累及踝,膝,腕,肘等大关节④、肾脏症状:决定远期预后多在病程 2~4 周内出现,也为首发症状多数患儿有血尿,蛋白尿,管型尿,伴血压增高,浮肿5、诊断与鉴别诊断诊断:典型病例根据临床表现诊断鉴别诊断:需要与特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症,其他肾脏疾病和外科急腹症鉴别不 6、过敏性紫癜的治疗①、一般治疗:卧床休息,去除致病因素,控制感染,补充维生素。消化道出血时应禁食②、糖皮质激素和免疫抑制剂:急性期对腹痛和关节痛予以缓解。严重的家用免疫抑制剂③、抗凝治疗:阿司匹林,肝素,尿激酶7、川崎病为原因不明的全身性血管炎综合征,主要影响中动脉(好发冠状动脉)。为自限性疾病,多数预后良好不 8、川崎病的临床表现主要表现①、发热:39~40℃,持续 1~2 周,呈稽留热或弛张热,抗生素无效②、四肢:掌跖红斑,肢端硬肿,指趾端脱皮③、皮肤:多形红斑,猩红热样皮疹,肛周皮肤发红,脱皮④、唇及口腔表现:黏膜充血,草莓舌,唇皲裂⑤、球结合膜充血(非化脓性):热退后消散⑥、颈淋巴结肿大:热退时消散心脏表现①、于病程 1~6 周出现心包炎,心肌炎,心内膜炎,心律失常②、冠状动脉损害多发于 2~4 周③、心肌梗死和冠状动脉瘤破裂致心源性休克甚至猝死不 9、川崎病的诊断发热 5 天以上,以上主要表现②~⑥中的四项,排除其他疾病后诊断10、川崎病的治疗①、阿司匹林②、静脉注射丙种球蛋白:1~2g/kg,8~12h 内结束,发病 10 天内使用③、糖皮质激素:促进血栓形成不宜单用,与阿司匹林,双嘧达莫合并应用④、抗凝治疗第十章感染性疾病1、麻疹是由麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病,临床上以发热、咳嗽、结膜炎、口腔麻疹粘膜斑,全身斑丘疹及疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为特征,病后终身免疫2、典型麻疹的临床症状(分期1)潜伏期:大多为 6~18 天2)前驱期:也称出疹前期,常持续 3~4 天,主要表现为:1、发热:多为中度以上,热型不一2、上呼吸道炎及结膜炎表现3、麻疹粘膜斑(Koplik 斑):麻疹早期的特异性体征4、其他表现:如全身不适,食欲减退,精神不振等3)出疹期:发热 3~4 天后出现皮疹伴全身症状加重出疹顺序:耳后、发际→额,面部→躯干→四肢,达手掌,足底皮疹性质:红色斑丘疹,疹间皮肤正常4)恢复期:出疹 3~4 天后全身症状好转,皮疹按出疹顺序消退,伴有糠麸样脱屑及棕色色素沉着一般 7~10 天痊愈2.5、Koplik 斑在麻疹疹发 1~2 天出现,为直径约 1.0mm 灰白色小点,外有红晕,开始散布在对着下臼齿的颊粘膜上,迅速增多,累及整个颊粘膜及唇部黏膜,部分融合,出疹后 1~2 天消失3、非典型麻疹①、轻型麻疹:见于有部分免疫者,如潜伏期内接受过丙球蛋白或<8 个月有母亲被动抗体的婴儿,主要临床表现为一过性低热,轻度眼鼻卡他症状②、重型麻疹:主要见于营养不良,免疫力低下继发严重感染者。出现循环衰竭,常有肺炎,心力衰竭等并发症,病死率高③、异型麻疹:主要见于接种过麻疹灭活疫苗或减毒活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者4、麻疹并发症①、肺炎:为常见并发症,多见于出疹期②、喉炎,心肌炎③、神经系统:麻疹脑炎,亚急性硬化性全脑炎④、结核病恶化⑤、营养不良与维生素 A 缺乏6、麻疹的预防①、保护易感人群:主动免疫,被动免疫②、控制传染源:一般隔离至出疹后 5 天,合并肺炎者延长至出疹后 10 天,对接触麻疹的易感儿应隔离检疫 3 周,并予以被动免疫③、切断传播途径④、加强麻疹的监测管理7、结核菌素试验及其判断小儿受结核分枝杆菌感染 4~8 周后结核菌素试验呈阳性。结核菌素试验属于迟发型变态反应①、硬结平均不足 5mm 为阴性②、5~9mm 为阳性(+)③、10~19mm 为中度阳性(++)④、≥20mm 为强阳性(+++)⑤、除局部硬结外,还有水肿,破溃,淋巴管炎及双圈反应的等为极强阳性反应(++++)8、结核菌素试验结果及其临床意义阳性反应见于:①、接种卡介苗后②、年长儿无明显临床症状,仅呈一般阳性反应,表示曾经感染③、婴幼儿,尤其是未接种卡介苗者,阳性反应多表示体内有新的结核病灶④、强阳性反应者,表示体内有活动性结核病⑤、由阴性转阳性,或反应强度由小于 10mm 到大于 10mm,增幅超过 6mm 说明有新近感染阴性反应见于:①、未感染过结核分枝杆菌②、结核迟发型变态反应前期(4~8 周内)③、假阴性反应:机体免疫功能低下导致④、技术误差或结核菌素失效9、抗结核药物的治疗目的与治疗原则目的①、杀灭病灶中的结核分枝杆菌②、防止血行播散原则①、早期治疗②、联合用药③、适宜剂量④、规律用药⑤、坚持全程⑥、分段治疗10、抗结核药物(全杀,半杀,抑菌全杀菌:异烟肼,利福平半杀菌:链霉素,吡嗪酰胺抑菌药:乙胺丁醇,乙硫异烟胺11、原发型肺结核是原发性肺结核中最常见的,为结核分枝杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染,是小儿肺结核的主要类型包括原发综合征和支气管淋巴结结核12、原发型肺结核的临床表现①、轻者无症状,有上呼吸道感染,结核中毒症状②、婴儿及症状较重者急性起病,高热达 39~40℃③、婴儿表现为体重不曾或生长发育障碍④、体格检查见周围淋巴结不同程度肿大13、结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的类型。常在结核原发感染后 1 年以内发生,尤其在初染结核 3~6 个月内最易发生结核脑。多见于 3 岁以内的婴幼儿14、结核性脑膜炎的临床表现(分期①、早期(前驱期:约 1~2 周,主要有性格行为改变②、中期(脑膜刺激期:约 1~2 周,主要症状有:颅内压增高,颅神经受累;脑膜刺激征,脑实质受累③、晚期(昏迷期:约 1~3 周,上述症状加重,由意识朦胧,半昏迷继而昏迷第十一章消化系统疾病腹泻病都是重点1、腹泻病是一组由多病原,多因素引起的以大便次数增多,大便性状改变为特点的消化道综合征。6 个月~2 岁婴幼儿发病率最高,1 岁以内约占半数,四季均发病,病毒性——秋末,春初;细菌性——夏季;非感染性——各季节均有2、腹泻的分类(病因,发病机制,病程3、腹泻病的病因,病因学分类 09 临床①、感染因素1)病毒感染:轮状病毒(秋泻2)细菌感染:大肠埃希菌(致病性,产毒性,侵袭性(痢疾样腹泻),出血性(出血性肠炎)黏附-集聚性空肠弯曲菌,耶尔森菌,真菌,寄生虫(阿米巴原虫),肠道外感染,抗生素②、非感染因素1)饮食因素:喂养不当,过敏性腹泻,原发继发双糖酶缺乏2)气候因素3.5、抗生素相关腹泻肠道外感染时长时,大量地使用广谱抗生素引起肠道菌群紊乱,肠道正常菌群减少,其他细菌大量繁殖,引起药物较难控制的肠炎,称为~4、腹泻病的发病机制及其分类①、渗透性腹泻:肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质②、分泌性腹泻:肠腔内电解质分泌过多③、渗出性腹泻:炎症所致的液体大量渗出④、肠道功能异常性腹泻:肠道运动功能异常不 5、腹泻病的临床表现按病程分类:①、急性腹泻:连续病程<2 周②、迁延性腹泻:2 周至 2 个月③、慢性腹泻:>2 个月急性腹泻①、轻型腹泻:常由饮食因素和肠道外感染所致。腹泻次数增多,稀便或水样便,黄色或黄绿色味酸。呕吐少见,腹痛轻微。无中毒,无酸碱失衡。多在数日内痊愈②、重型腹泻:消化道症状+全身中毒症状+脱水及电解质紊乱1)消化道症状:腹泻严重,每日十余次至数十次,有粘液血样便,呕吐明显,常有恶心,厌食,腹痛和腹胀2)全身中毒症状:精神萎靡,烦躁不安,意识朦胧甚至昏迷3)明显的脱水:脱水程度及表现见 P414)代谢性酸中毒:精神不振,唇红,呼吸深大,呼出气凉有丙酮味1、腹泻丢失大量碱性物质2、进食少,肠吸收不良,脂肪分解过多,产生大量酮体3、血容量减少,血液浓缩,血流
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